医院培训课件：《ITP-原发性免疫性血小板减少症》.pptx

——原发性免疫性血小板减少症ITP

目录CONTENTS0102基础知识案例分析

基础知识

起源

1.血小板生成减少或障碍：由于某些毒物或药物，如苯、二甲苯、环磷酰胺等的有害作用，使骨髓内巨核细胞的增殖或生长、成熟发生障碍，引起血小板生成不足和数量减少。2.免疫因素：血小板破坏、消耗或丧失过多。通过免疫机制体内产生抗血小板抗体，致使血小板破坏过多和数量减少；也可见于输血后紫癜、感染病毒、巨大海绵窦状血管瘤所致血小板减少症等情况；或见于某些药物如磺胺、氯霉素、氨基比林等作用时3.肝、脾因素，血小板分布异常：见于各种原因引起的脾功能亢进、脾肿大，造成血小板在脾内阻留过多，致使血液中血小板数量减少。正常人的血小板寿命7-11天，ITP患者血小板寿命1-3天。4、感染：约80％的ITP患者在发病前2周都有上呼吸道感染史。病因

诊断标准1.PLT100x10^9/L2.皮肤出血点、瘀斑和/或黏膜出血等出血倾向3.脾脏无肿大4.巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍:要表现为幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加5.具有以下任何一项:①肾上腺皮质激素治疗有效;②脾切除有效;③血小板相关抗体或特异抗体阳性;④血小板寿命缩短6.排除其它引起血小板减少疾病

临床表现分型好发人群前驱症状临床表现病程急性型儿童多见起病前1-2周有上呼吸道感染史皮肤黏膜出血，消化道及泌尿道出血，颅内出血危及生命多在4-6周慢性型青年女性多见常无前驱症状，起病缓慢隐匿出血症状较轻，表现为反复皮肤及黏膜瘀点，女性患者常以月经过多为主要表现常持续数周或数月，可迁延多年

1、血象血小板计数减少程度不一，急性型常低于20*10^9/L2、骨髓象骨髓巨核细胞数量增多或正常，形成血小板的巨核细胞减少3、出血时间延长，血块回缩不良，束臂实验阳性，血小板寿命明显缩短血小板计数护理指导50×10^9/L勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤（30-40）×10^9/L少活动，卧床休息20×10^9/L警惕脑出血，检测血小板计数，输注浓缩血小板悬液，报危急值辅助检查

1、一般疗法血小板明显减少.出血严重者卧床休息避免外伤。避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。感染时使用抗生素。2、肾上腺糖皮质激素为首选药物、该类药物可以抑制血小板与抗体结合,阻止单核-巨噬细胞吞噬破坏血小板（主要是在牌、肝)、并降低血管壁通透性。口服泼尼松每次10~20mg,每日3次，病情急重可静脉滴注氢化可的松或地塞米松。一般用药后数日即可改善出血症状，但不能根治,停药后易复发。待血小板接近正常后,可逐渐减量，常用小剂量(每日5-10mg)维持3-6个月。使用时应注意监测血压血糖变化:预防感染,保护胃黏膜。治疗原则

3、脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无效者;②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生。4、免疫抑制剂用以上治疗方法无效疗效差或不能切脾者，可加用免疫抑制剂，或单独使用今疫抑制剂。免疫物制剂有抑制骨髓造血功能的副作用，使用时应慎重。（长春新碱、环磷酰胺、环孢素）5、输血和输血小板适用于危重出血者、血小板低于20x10^9/L者、脾切除术前准备或其他手术及严重并发症，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果。6、其他中药、大剂量丙种球蛋白等有一定疗效治疗原则

案例分析

基本信息：患者:张满意性别:女?年龄:63岁主诉：反复皮肤黏膜出血10年，再发5天现病史1、患者自诉10年前磕碰后出现下肢皮肤黏膜出血，休息一段时间后可自行消退，伴头晕乏力不适，未引起重视。2、2月前因解黑便、头昏乏力、皮肤青紫来我院住院治疗，完善相关检查后诊断考虑“1、免疫性血小板减少症2、结缔组织病3.甲状腺功能亢进症4.胃出血5.缺铁性贫血”，予特比澳、激素升血小板、止血、护胃、补铁等对症治疗后好转出院。院外未规律复查血常规3、5天前患者开始出现全身皮肤黏膜出血，无血尿，无鼻衄，无发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无关节疼痛等不适，在当地卫生院查常规示PLT3G/L。现为求进步诊疗以“血小板减少症”收入我科。案例分析

既往史2月前胃出血行钛夹夹闭止血;2月前发现甲状腺功能亢进，未治疗:否认肝炎、结核、高血压、心脏病、糖尿病病史;否认药物食物过敏史。有输血史。体格检查T36.4C，P78次/分，R20次/分，BP106/63mmHg。神清，颈软，皮肤可见大量出血点、瘀斑，口腔峡部可见血疱，巩膜未见黄染，牙龈未见肿胀，浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，双肺听诊未及明显干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。辅助检查