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关于脊髓空洞症病第1页,共29页,星期日,2025年,2月5日脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万,高发年龄31~50岁,儿童和老年人少见。第2页,共29页,星期日,2025年,2月5日临床表现
发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。1.感觉症状:根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。2.运动症状:表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障,伴咀嚼肌力弱,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失,晚期病例瘫痪多加重。3.自主神经损害症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。第3页,共29页,星期日,2025年,2月5日治疗
1.一般治疗采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。手术治疗(1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;(2)做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。2.其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法,以促进术后神经功能恢复。第4页,共29页,星期日,2025年,2月5日最有效治疗精准神经组织修复术:是通过生物制剂注入的方法,将具有活性的神经细胞营养因子注入患者体内,利用神经细胞较高的繁殖和分化能力,迅速替代患者体内受损的细胞,促使肌体功能恢复。一旦健康的细胞替代受损的细胞,肌体功能就会恢复正常,复发率就低,治愈率极高,疗效彻底。该疗法以其独特的治疗机理,不仅仅是适用于脊髓空洞症患者,针对运动神经元病变、进行性肌肉萎缩、脊髓损伤、重症肌无力等神经系统疾病也有显著的临床治疗效果。第5页,共29页,星期日,2025年,2月5日讨论目的掌握脊髓空洞症的正确活动及功能锻炼方法,解决患者疼痛、排尿问题,提高患者的生活及生存质量。第6页,共29页,星期日,2025年,2月5日01病史汇报第7页,共29页,星期日,2025年,2月5日床号:23床姓名:罗永忠性别:男年龄:49岁诊断:脊髓空洞症、神经源性膀胱TableofContents病史介绍第8页,共29页,星期日,2025年,2月5日病史介绍主诉患者左背部疼痛3年,左侧躯体麻木1-年,加重1周。为求进一步诊治,今日来我院就诊。门诊以“脊髓空洞症”于2016-03-0709:18收入我科。第9页,共29页,星期日,2025年,2月5日病史介绍既往史入院前3年无明显诱因患者出现左背部疼痛,呈酸胀性,在我院行MRI检查诊断为“脊髓空洞症、颈椎病、神经源性膀胱”,经中频、大灸、神经功能重建、主被动及活血化瘀、营养神经等药物治疗效果不佳。1-年前(2015-04)在四川大学华西医院行“胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术”治疗效果欠佳,并出现左侧躯体麻木,再次于2015-11-10在四川大学华西医院行“
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