面神经炎BELL麻痹亨特综合征.ppt

面神经炎BELL麻痹亨特综合征

病史摘要

患者**，男性，39岁，既往体健.

主因“咽痛、右耳痛1周，伴眩晕、呕吐3天”入院。

患者于7天前受凉后出现咽痛、咽干，异物感、伴有颌下疼痛，开始未重视。在当地诊所予以口服“消炎、感冒”药（具体不详），咽痛有所较轻，但仍存在、并正常外出旅游；继之出现右侧耳部痛及右面、颞枕部放射痛，呈针刺样疼痛，程度渐较剧烈。后在黄山首康医院就诊，予以“抗病毒、抗炎”等对症治疗（具体不详)，症状改善不明显。且右耳部及放射痛疼痛明显，局部疱疹形成，并于3天前患者出现眩晕、视物旋转，伴频繁恶心、呕吐，尤以体位改变时明显；行走不稳，漂浮感，不敢睁眼，右耳鸣，无明显听力下降；声音嘶哑、饮食水偶有呛咳；无言语及肢体活动异常。卧床休息及予以输液等对症治疗，眩晕、呕吐有所好转，但体位改变时仍存在。今为进一步诊治来我院。病程中无明显咳痰，发热。无腹软、腹泻。近几日饮食较差。

入院查体、辅检

右颌下淋巴结稍肿大；右侧耳道壁充血，肿胀，耳内廓见散在疱疹，右侧额纹变浅，咽充血，咽反射存在，右侧腭弓下移、腭垂稍向左偏移，鼓腮右侧漏气，

头颅CT：未见明显异常。

初步诊断

1.上呼吸道感染

2.亨特综合症

3.脑干脑炎？

3.迷路段

于内耳道底的前上方进入面神经管，向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节，约2.25-3mm长。

内听道段

迷路段

膝状神经节

周围神经麻痹

Bell麻痹

简述

bell麻痹亦称为面神经炎，特发性面神经麻痹。俗称“面瘫”,“歪嘴巴”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。一般症状是口眼歪斜，它是一种常见病、多发病，它不受年龄限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。

病因、病理

面神经炎病因未明。由于骨性面神经管只能容纳面神经通过，所以面神经一旦缺血，水肿必然导致神经受压。病毒感染，自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血，水肿出现面肌瘫痪。

另一个就是面神经管是一狭长的骨性管道，这可能是面神经炎发病的内在因素。有人推测：①可能因面部受冷风吹袭，面神经的营养微血管痉挛，引起局部组织缺血、缺氧所致。②与病毒感染有关。但一直未分离出病毒。③近年来也有认为可能是一种免疫反应。

病理

面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著，目前主要有两种学说：①脱髓鞘学说：认为Bell麻痹主要由病毒引起。单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，病毒潜伏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节，经过并不清楚的方式病毒被激活，在神经节内复制，并避开了循环抗体的攻击。病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低。临床上出现面部、咽部、头部和颈部的感觉迟钝。

第2种学说

嵌压学说有学者认为，面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀，由于面神经管是一种骨性的管道，肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经嵌压性损伤。

临床表现

1.发病：任何年龄均可发病，多见于20—40岁，男性多于女性。通常急性起病，在数小时至数天达高峰。

2.征兆:部分患者麻痹前1—2日有病侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛，常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜。

3.表现：患者主要表现为面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全。闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧；由于口轮匝肌瘫痪，鼓气，吹口哨漏气；夹肌瘫痪，食物易滞留病侧齿龈。

诊断及鉴别诊断

本病根据急性起病，临床表现主要为周围性面瘫，诊断并不困难，需注意与以下疾病鉴别：

1.吉兰巴雷综合征多为双侧周围性面瘫，伴有对称性四肢迟缓性瘫痪和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白——细胞分离。（患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常，这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现。）

2.耳源性面神经麻痹中耳炎，迷路炎，乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎，肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎，常有明确的原发病史及特殊症状。

治疗

治疗原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。

1.药物治疗

①皮质类固醇：急性期尽早使用皮质类固醇，如地塞米松10—20毫克每天，7—10日为一疗程。口服泼尼松30毫克每天，顿服或分2次口服，连续5天之后在7—10天内减量。减轻面神经炎症和水肿。

②B族维生素：维生素B1，100毫克，维生素B12，500微克，肌内注射，促进神经髓鞘恢复。

③阿昔洛韦：亨特