运动障碍疾病PPT.ppt

临床表现肌张力降低及肌力减弱：“舞蹈病手姿”、“挤奶征/盈亏征”；肌张力普遍降低，腱反射减弱/消失。[例]精神症状：失眠、躁动、不安、精神错乱等。其他风湿病表现：关节肿痛、结节、红斑、风湿性心脏病等第25页，共37页，星期日，2025年，2月5日诊断和鉴别诊断诊断：根据典型临床表现一般诊断不难。鉴别诊断：习惯性痉挛；亨廷顿舞蹈病；神经症等.治疗：病因治疗：消炎、抗风湿对证治疗：安定、氯丙嗪第26页，共37页，星期日，2025年，2月5日关于运动障碍疾病PPT第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日锥体外系运动系统的一部分，包括锥体系以外的所有运动神经核及运动传导束。锥体外系调节上、下运动神经元的功能，与锥体系共同完成调节肌张力、协调随意运动和维持身体姿势的功能。锥体外系损伤时，主要出现肌张力变化和不自主运动等症状。第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日概述椎体外系组成主要是基底神经节，包括尾状核、豆状核、杏仁核、丘脑底核和黑质等。第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日基底节的组成及功能第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日1.皮质-皮质环路：2.黑质-纹状体环路纹状体-苍白球环路第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日锥体外系疾病运动障碍疾病（movementdisorders）又称锥体外系疾病，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日概述神经递质：乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺、谷氨酸等。临床症状常见肌张力增高/降低两大类：肌强直、静止性震颤、舞蹈样运动、手足徐动、扭转痉挛、偏身投掷运动、抽动症。第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日运动障碍疾病的生理机制递质间平衡失调是产生症状的直接原因。多巴胺递质/乙酰胆碱，动作减少和肌张力增高多巴胺递质/乙酰胆碱，动作增多、肌张力不全第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日帕金森病定义是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺（dopamine，DA）能神经元变性缺失和路易小体（Lewybody）形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。65岁以上的老年人群患病率为2%。目前，我国的帕金森病患者人数已超过200万。第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机制病因不明，发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：年龄老化环境因素遗传因素第10页，共37页，星期日，2025年，2月5日病理及病理生理病理主要改变是神经元变性、缺失，以黑质致密部DA能神经元为著，蓝斑、中缝核等部位较轻。出现临床症状时缺少50%以上。残留神经元变性，黑色素减少，胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易（Lewy）小体。病理生理DA和Ach作为纹状体中两种重要的神经递质系统，功能相互拮抗，两者维持动态平衡对基底节环路正常活动功能十分必要。第11页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床表现多见于50岁以后发病，男性稍多于女性。起病缓慢，逐渐进展。患者最早的感受可能是肢体震颤和僵硬。第12页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床表现主要临床特点：震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍。震颤：常为首发症状，见于90%患者。4~6HZ，静止明显，运动时减少。“搓泥丸样动作”(动画)强直：见于95%以上患者。齿轮或铅管样强直。头、躯干、下肢屈曲的特殊姿势。第13页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床表现运动迟缓：随意运动迟缓，自主运动减少，“面具脸”，慌张步态。(动画)其他：讲话变慢，吐字不清；精神抑郁，便秘，直立性低血压等自主神经症状等。第14页，共37页，星期日，2025年，2月5日辅助检查头CT正常MRI黑质变薄或消失PET壳核和尾状核改变一般化验没有明显变化第15页，共37页，星期日，2025年，2月5日【诊断】中老年发病，缓慢进行性病程；2．四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一；3．左旋多巴治疗有效；4．患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。第16页，共37页，星期日，2025年，2月5日鉴