血液与造血系统疾病.ppt

第1页，共31页，星期日，2025年，2月5日第一节贫血性疾病熟悉贫血性疾病的病因、发病机制、临床表现和治疗要点第2页，共31页，星期日，2025年，2月5日概述是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。Hb诊断标准：在我国，成年男性120g/L，成年女性（非妊娠）110g/L，孕妇100g/L。治疗上主要是对症、对因治疗。第3页，共31页，星期日，2025年，2月5日红细胞的生产与破坏1、骨髓造血过程：红骨髓再生障碍性贫血2、生产原料：铁和蛋白质缺铁性贫血3、成熟因子：叶酸、维生素B12巨幼红细胞性贫血4、红细胞生成的调节肾性贫血5、红细胞的破坏：寿命120天脾性贫血地中海贫血第4页，共31页，星期日，2025年，2月5日缺铁性贫血是指机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏从而引起的贫血。病因：需铁量增加而铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多是最常见的贫血。患者可有乏力、头晕、儿童生长发育迟缓、智力低下、易感染等症状，应积极防治。第5页，共31页，星期日，2025年，2月5日巨幼红细胞性贫血是指脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。在中国，由于叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血以西北地区较多见。多与膳食质量不佳，偏食或烹调时间过长有关。发病原因主要是由于叶酸或（及）维生素B12缺乏。第6页，共31页，星期日，2025年，2月5日再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。某些病毒感染（如肝炎病毒）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。第7页，共31页，星期日，2025年，2月5日地中海贫血（简称地贫）是我国南方各省最常见、危害最大的遗传病，以广东、广西、海南为主，北方少见。夫妇双方若同为轻型地贫，怀孕以后对后代的遗传几率是：1/4为正常胎儿，1/2为轻型地贫，而1/4为重型地贫。患者有挑食的表现：不喜欢吃动物内脏。红细胞呈镰刀形，本质上是人类的一种进化。（与疟疾有关）轻度地贫在广东地区可看成是正常人第8页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现神经系统：贫血缺氧导致神经组织损害所致，常见有头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等。皮肤黏膜苍白：视诊的主要表现。呼吸循环系统：贫血愈重，活动量愈大时，气急或呼吸困难症状愈明显。免疫系统：营养不良，抵抗力下降。第9页，共31页，星期日，2025年，2月5日诊断综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。营养史和月经生育史：对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史：对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。第10页，共31页，星期日，2025年，2月5日治疗对症治疗：重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态；急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对因治疗：如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病；巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12。第11页，共31页，星期日，2025年，2月5日案例解析P134诊断：再生障碍性贫血治疗方案：对因、对症治疗，骨髓移植第12页，共31页，星期日，2025年，2月5日小结近年来因减肥而造成营养失调，形成了严重贫血的又一人群。第13页，共31页，星期日，2025年，2月5日第二节出血性疾病一、特发性血小板减少性紫癜二、过敏性紫癜第14页，共31页，星期日，2025年，2月5日紫癜亦称紫斑，以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现瘀点瘀斑，压之不退色为其临床特征，是小儿常见的出血性疾病之一。常伴鼻出血、牙龈出血，甚至呕血、便血、尿血。包括过敏性紫癜和血小板减少性紫癜。第15页，共31页，星期日，2025年，2月5日特发性血小板减少性紫癜目前认为是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。主要致死原因为颅内出血。第16页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现与血小板的关系患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关：血小板数在20～50之间，轻