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2025年中国原发性震颤的诊断和治疗指南(全文) .pdfVIP

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百学须先立志。——朱熹

2025年中国原发性震颤的诊断和治疗指南(全文)

essentialtremor,ET),

原发性震颤(也称特发性震颤是一种常见的运动障碍性

疾病,临床上以双上肢的动作性震颤为特点,可伴有下肢、头部、口面部或声音

農颤。约30%~70%的ET患者有家族史,多呈常染色体显性遗传。传统观点认

为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病;目前认为ET是缓慢进展的、可能

与家族遗传相关的复杂性疾病。ET在人群中的患病率约为0.9%,并随看年龄的

增长而升高,65岁以上老年人群的患病率约为4.6%。ET的病因与发病机制尚

未完全明确,遗传因素、老化因素、环境因素与ET发病相关;皮质-脑桥-小脑

-丘脑-皮质环路的节律性熹荡是ET的主要病理生理学机制。

关于ET的诊断标准,我们参照了2018年国际运动障碍协会(Movement

DisorderSociety,MDS)更新的熹颤共识,治疗原则及具体方案参考2011年美

国神经病学学会质量标准委员会更新的ET的循证治疗准则,并结合我国的临床

诊断和治疗经验,对我国2009年版《原发性簾颤的诊断和治疗指南》进行了

必要的修改和更新。

ET的诊断

一、临床特点

1•起病年龄:各年龄段均可发病,多见于40岁以上的中老年人,青少年是

另一发病高峰。家族性比散发性ET患者起病年龄更早。

君子忧道不忧贫。——孔丘

2.临床症状:ET常为双侧缓慢起病,随年龄逐渐进展,以双上肢4~12Hz动作

性震颤为主要特征;于日常活动时(如书写、倒水、进食等)震颤表现明显;震颤

还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等;震颤在情绪紧张或激动时加重,部分

患者饮酒后震颤可减轻;随看病情的发展,震颤幅度可增加。ET患者还可能出

现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。

impairedtandemgait)

部分患者除震颤外,还可伴有串联步态障碍(、可疑肌

(questionabledystonicposturing)mild

张力障碍性姿势、轻度记忆障碍(

memoryimpairment)softneurologicalsigns),ET

等神经系统软体征(称为養

加。

3.震颤临床分级:根据1996年美国国立卫生研究院ET研究小组提出的震颤

012

分级标准以供参考:级:无震颤;级:轻微,熹颤不易察觉;级:中度,震

<2cm,32~4cm,4

颤幅度非致残;级:明显,震颤幅度在部分致残;级:严

4cm,

重,震颤幅度超过致残。

二、辅助检查

ET作为一个临床

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