细胞质基质和内膜系统.ppt

溶酶体酶的种类虽然很多，且含量很高，但每一个溶酶体中所含有酶的种类却是有限的。嗜中性白细胞(neutrophil)：溶菌酶(lysozyme)和髓过氧化物酶(myeloperoxidase)——降解微生物某些特化细胞：特殊代谢酶类水解酶R1-R2+H2O——?R1-H+R2-OH溶酶体酶催化水解反应的通式:溶酶体三、溶酶体的来源甘露糖-6-磷酸途径(mannose6-phosphatesortingpathway)：溶酶体的酶类在内质网上起始合成,跨膜进入内质网的腔,在顺面高尔基体带上甘露糖6-磷酸标记后在高尔基体反面网络形成溶酶体分泌小泡,最后还要通过脱磷酸才成为成熟的溶酶体。01并非溶酶体产生的唯一的途径。粘脂病02CGN区对拥有信号斑的溶酶体蛋白进行磷酸化磷酸化：高尔基体02糖基化：糙面内质网进行N-连接糖基化,经加工后形成带有8个甘露糖残基和2个N-乙酰葡萄糖胺残基的糖蛋白转运到高尔基体01①溶酶体酶蛋白的M6P标记顺面高尔基体上甘露糖(M)甘露糖-6-磷酸(M-6-P)GlcNAc基甘露糖(M)GlcNAc磷酸转移酶GlcNAc-P溶酶体水解酶的识别机制GlcNAc磷酸转移酶的催化UDP-GlcNAc的GlcNAc-P转移到溶酶体水解酶的甘露糖残基上，由磷酸二酯酶切除GlcNAc基，形成了具有M-6-P的溶酶体酶甘露糖(M)磷酸二酯酶切除GlcNAc基TGN区M6P受体特异性的识别并结合M6P，反面膜囊溶酶体酶在聚积处，出芽形成有被小泡最终形成无被运输小泡大纲无被小泡与前溶酶体融合逐渐形成成熟的溶酶体内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊由N-乙酰葡萄糖苷酶切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜囊上的受体结合→选择性地包装成初级溶酶体。初级溶酶体和次级溶酶体模式图A次级溶酶体B初级溶酶体②溶酶体酶的M6P分选途径内吞体rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P溶酶体酶前溶酶体ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶体（一）降解底物的来源：四、溶酶体降解底物来源及溶酶体的类型溶酶体降解底物来源的三条途径内吞吞噬自噬自噬小体线粒体细菌吞噬体初级溶酶体次级溶酶体初级溶酶体早期内体晚期内体初级溶酶体溶酶体（二）溶酶体的类型：溶酶体非活性的水解酶无底物溶酶体(生理状态)有活性的水解酶有底物将要或正在消化含有消化不了的残留物残余小体次级溶酶体初级溶酶体溶酶体酶转运小泡?!初级溶酶体次级溶酶体一、初级溶酶体(primarylysosome)高尔基复合体分选产生的运输小泡和前溶酶体融合形成1内含各种酸性水解酶，未与底物结合2均质球形3A溶酶体酶的分选含溶酶体酶的无被小泡形成无被小泡与前溶酶体融合B初级溶酶体形成初级溶酶体的发生次级溶酶体(secondarylysosome)初级溶酶体与不同的作用底物结合后形成电镜下初级溶酶体和次级溶酶体新生溶酶体酶小泡溶酶体细胞中酸性水解酶分布电镜图酸性水解酶是溶酶体的标志酶,含酸性水解酶的膜泡即为溶酶体次级溶酶体(正在进行消化)215根据底物来源和消化程度不同，次级溶酶体可分为：残余小体(residualbody)4自噬性溶酶体(autophagolysosome)3异噬性溶酶体(heterophagolysosome)1、异噬性溶酶体作用底物是外源性的，如：细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒，常见于单核-吞噬细胞系统的细胞、白细胞、肝细胞、肾细胞分为：吞噬性溶酶体（phagolysosome)多泡小体（multivesicularbody)01(heterophagolysosome)02高尔基复合体的形态结构光镜：网状结构01电镜02扁平囊03成熟面(反面)04小囊泡05大囊泡(液泡)06形成面(顺面)07扁平囊（cisternae）扁平囊堆（stack）大泡、小泡（vesicles）囊泡系统顺面管网结构cis-network顺面膜囊cis