间变大细胞淋巴瘤.ppt

HL、ALCL的鉴别HL：RS细胞Pax-5表达的阳性强度虽然稍弱于背景细胞，但表达率很高。RS细胞是诊断CHL的重要证据之一，尤其在细胞核和核仁着色时，而Pax-5阳性定位于细胞核，使着色后的细胞核和核仁的数目和大小更加清晰。因此，在石蜡切片上Pax-5标记后的H/RS细胞更容易寻找和辨别分型。第30页，共45页，星期日，2025年，2月5日第31页，共45页，星期日，2025年，2月5日霍奇金样ALCL霍奇金样ALCL的归类上有争议。有学者认为实际上大多数是结节硬化型霍奇金病II级，表达CD15、PAX-5等。少数表达ALK则倾向于归为ALCL，极少数尚待确定。第32页，共45页，星期日，2025年，2月5日第1页，共45页，星期日，2025年，2月5日ALCL1985年由Stein等首先报道因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识侵袭性较强的淋巴瘤瘤细胞CD30+60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白)其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位概述第2页，共45页，星期日，2025年，2月5日常见类型T细胞型裸细胞型B细胞型原发性继发性ALCL免疫表型B细胞型原发系统型ALCL原发皮肤型ALCL淋巴瘤样丘疹病蕈样霉菌病霍奇金淋巴瘤AIDSDLBCLREAL、WHO第3页，共45页，星期日，2025年，2月5日ALCL在NHL中少见，但在T-NHL中最常见发病年龄呈双峰30岁，60岁发病比例：成人NHL的2-8%儿童NHL的10-15%ALK+ALCL占S-ALCL50-60%30岁以下男多见女（6.5：1）ALK-ALCL多见老年人，61岁无性别差异（男：女=0.9：1）流行病学第4页，共45页，星期日，2025年，2月5日S-ALCL发病机制和易感因素尚不清CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。ALK介导的肿瘤基因1EB病毒感染3其他遗传学因素2第5页，共45页，星期日，2025年，2月5日ALK、NPM及NPM-ALK分子结构示意图SHP1mRNA第6页，共45页，星期日，2025年，2月5日NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图第7页，共45页，星期日，2025年，2月5日BCL-2增加过甲基化作用C-MYC表达其他遗传学因素第8页，共45页，星期日，2025年，2月5日EBV-DNA阳性率32-67%亚洲ALKˉ-ALCL感染EBV18.6%ALK+-ALCL1.7%ALKˉ-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBVEBV感染第9页，共45页，星期日，2025年，2月5日ALK+外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%）结外累及：依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少骨髓浸润发生率：HE染色11%，免疫组化30%ALK-老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见霍奇金淋巴瘤样ALCL多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期皮肤、骨骼累及少见临床表现第10页，共45页，星期日，2025年，2月5日准确诊断需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标ALCL诊断第11页，共45页，星期日，2025年，2月5日何谓间变细胞？由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿瘤（anaplastictumor）。间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性（pleomorphism），即瘤细胞彼此大小和形状上有很大变异。包括：肿瘤细胞的多形性、细胞核的多形性。第12页，共45页，星期日，2025年，2月5日