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博学之，审问之，慎思之，明辨之，笃行之。——《礼记》
血管性血友病疾病研究报告
疾病别名：血管性血友病
所属部位：全身
就诊科室：血液科
病症体征：鼻衄，出血倾向，月经量多
疾病介绍：
什么是血管性血友病?血管性血友病也称为VONWILLEBRAND综合征，血
管性血友病患者血浆内的VONWILLEBRAND因子缺乏或分子结构异常，发病
率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，
出血有鼻衄，齿龈出血，胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月
经量多，产后常有大量出血
症状体征：
血管性血友病有什么症状？血管性血友病的发病率较血友病为高，是遗传性
出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、
胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出
血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体
隐性遗传(I型)的病例出血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗
留永久性关节畸形。
化验检查：
血管性血友病的检查方法主要为实验室检查：
1.血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。
2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。
3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。
4.血小板粘附率降低或正常(64.2%8.3%)。
5.因子VIII凝血活性测定降低或正常。
6.VWF抗原(VWF：AG)减低或正常。
血管7.脆性试验阳性。
鉴别诊断：
操千曲尔后晓声，观千剑尔后识器。——刘勰
血管性血友病的诊断方法有哪些？血管性血友病应与血小板型血管性血友病、
获得性血管性血友病及血小板功能障碍性疾病等疾病进行鉴别。
一()血小板型血管性血友病：本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内
的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友
病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞
斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚
集功能恢复正常。
二()获得性血管性血友病：见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增
生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性VWD
相似，VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病
尚需与轻型血友病甲区别。
三()血小板功能障碍性疾病需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输
入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正
常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
并发症：
血管性血友病的并发症有哪些？血管性血友病的并发症可为以下五种：
鼻衄1.、牙龈出血、皮肤瘀斑常见。
偶2.有血尿、胃肠道出血及颅内出血。
关节3.出血罕见。
外4.伤或手术后出血严重，且不易止血。
女5.性月经过多。
治疗用药：
血管性血友病的药物治疗方法主要为以下几种：
禁用阿司匹林1.、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1
等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。
2.口服避孕药：如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著
改善。
纤溶抑制物3.：如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5G，每6小时一次，可减
轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是
粘膜出血的原因
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