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英雄者,胸怀大志,腹有良策,有包藏宇宙之机,吞吐天地之志者也。——《三国演义》
脊柱侧凸畸形
一概述
脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表
现,称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。
二分类
脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以
分为前凸,侧凸和后凸畸形。根据脊柱畸形的原因考虑,可以分为特
发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。对于侧凸来说,
特发性是其常见原因。
三病因
1.特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是和基因和遗
传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态
学是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,
发育正常的椎板和关节突。
2.先天性脊柱侧凸
对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的
脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不
全。
椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在,但是椎体一侧椎
弓根发育不全或者消失,或者和邻近椎体发生融和,或者X线显示椎体
椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎
人人好公,则天下太平;人人营私,则天下大乱。——刘鹗
体间)的椎间隙消失,椎体融合为一个整体的同时,一侧椎弓根消失,
甚至形成了骨性连接(bonebar),对侧可以是半椎体形成伴有椎间
盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧
凸或者后凸。
3.神经肌肉脊柱侧凸
定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,
导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱
所造成。
4.神经纤维瘤病
神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本
身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临
床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
5.马方综合征
也是引起脊柱侧凸的原因,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病
(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变
异造成的。
6.成人脊柱侧凸
成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发
性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;
其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(De
novoScoliosis)。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧
凸成年表现,麻痹性侧凸,外伤后畸形等。成人脊柱侧凸的发生率可
以达到2.9%。
海纳百川,有容乃大;壁立千仞,无欲则刚。——林则徐
四临床表现
1.特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不
平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是
某些神经纤维瘤病,或者先天性脊柱侧凸,会出现类似“特发性脊柱
侧凸”的曲度,手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。
2.先天性脊柱侧凸
先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,诸如椎管内肿瘤、脊髓纵裂
(5%~21%)、椎管内骨(膜)性纵隔形成、脊髓栓系、低位圆锥、
脊髓空洞、脑脊膜膨出等,同时椎管内也会发生表皮样囊肿、皮样囊
肿、畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因,
是由
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