儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查：发病关联与临床意义探究.docx

儿童系统性红斑狼疮患者原发性免疫缺陷基因筛查：发病关联与临床意义探究

一、引言

1.1研究背景

儿童系统性红斑狼疮（childhood-onsetsystemiclupuserythematosus，cSLE）是一种严重的自身免疫性疾病，主要影响儿童和青少年。其发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多个因素。近年来，随着研究的深入，原发性免疫缺陷基因在儿童SLE发病中的作用逐渐受到关注。

儿童SLE的发病率虽相对较低，但却严重威胁着患儿的健康和生命。有研究表明，全球儿童SLE的发病率约为每年（0.3-2.5）/10万，患病率为（1.9-34.1）/10万，男女患病