脱髓鞘疾病医疗管理及管理知识分析.ppt

一、定义;髓鞘的组成及功能;正常传导;分类;二、病理特征;6;病理改变;三、常见类型;常见脱髓鞘疾病的病理特征;多发性硬化

MultipleSclerosis;1、病因;髓鞘反应性T细胞激活的分子模拟机制;2、发病机制;14;;16;3、临床表现;MS的常见症状;MS的常见体征;提示MS的特征性表现;原发性视神经萎缩;22;MS很少出现的症状;4、MS的临床分型;复发缓解型;5、辅助检查;IgG指数=;脑脊液寡克隆带;视觉诱发电位;

MRI：对脱髓鞘病灶敏感性较CT高，病灶T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

;MRI检查;诊断及鉴别诊断;?中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。?症状持续24小时以上；或呈缓慢进展方式，病程至少6个月以上。

?起病年龄在10-50岁之间。

?可排除其他病因。

符合4条——确诊

1、2条缺1项——可能多发性硬化

;实验室检查特别是诱发电位及影像检查有助于发现潜在的病灶，帮助临床诊断。

CSF的IgG合成率及OB也可做为实验室支持诊断的指标（Poser的诊断标准）。

;鉴别诊断;MS与ADEM的共同点

1、都是免疫介导的CNS的脱髓鞘（发病机制

－免疫介导病理脱髓鞘改变）

2、均可急性、亚急性发病

3、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、

脊髓症状

4、CSF改变有共同处：Ig、OB、MBP

5、治疗均用免疫抑制剂;ADEM与MS的鉴别

;治疗;缓解复发型MS的治疗;作用机制抗炎症及抑制免疫反应，降低血

脑屏障通透性以减轻脑水肿，阻

止免疫因子进入脑组织以抑制髓

鞘脱失。在急性期促进病程缓解。

ACTH时通过刺激肾上腺皮质产生皮质类固

醇，而肾上腺皮质对ACTH反应个体差异很大，

所以ACTH治疗效果不如皮质类固醇。常用的皮

质类固醇是强的松：生物半衰期较短（对肾上

腺皮质功能的抑制小）

;1、皮质类固醇激素

及

肾上腺皮质激素;B干扰素疗法;硫唑嘌呤;大剂量免疫球蛋白静脉滴注;继发进展型MS的治疗;氨甲蝶呤;抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺、可拉屈滨有助于终止进展。;环孢素A是强烈的免疫抑制剂可延缓致残率;原发进展型采用特异性免疫调节无效主要是对证治疗;一般治疗;预后;.（.....）成立于2004年，专注于企业管理培训。

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