自考现代谈判学复习资料第九章.pptVIP

扑翼样震颤Flappingtremor(aste‘rixis)昏睡、精神错乱肝性昏迷(hepaticcoma)肝性脑病香港娱乐界著名的开心果肥肥因肝昏迷入院，病情告急当年健壮的肥肥沈殿霞患肝肿瘤，经手术后复发，并出现肝昏迷。图为在香港九龙肥肥住所由救护车送其抢救，救护员用担架抬出时，她要用氧气罩协助呼吸。香港方面有消息指肥姐因肝昏迷送院，可能与她吃了大闸蟹有关。由于大闸蟹含高蛋白质，而肝癌病人肝功能较差，未能将蛋白质产生的氨转化为尿素，引致肝昏迷。病中的肥肥肝昏迷时的肥肥，医生给其吸氧苯丙酮尿症你的孩子身上有汗味？奶香味？尿片味？那么这些味道不打紧，父母闻起来只会更陶醉。可如果还有些其它味道，如鼠尿味，你就要小心了，很可能是是因苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症。01症状：智力低下，60%患儿有脑电图异常。头发细黄，皮肤色浅和虹膜淡黄色（因苯丙氨酸的正常代谢产物酪氨酸减少，黑色素合成缺乏必要的原料之故），惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。02正常和肝昏迷时血浆支链和芳香氨基酸比值促进氨的代谢清除鸟氨酸门冬氨酸精氨酸鸟氨酸α-酮戊二酸谷氨酸钠和谷氨酸钾苯甲酸钠苯乙酸钠12治疗目录*第二节氨基酸的一般代谢一、氨基酸代谢的概况二、氨基酸的脱氨基作用三、氨的代谢四、α-酮酸的代谢一、氨基酸代谢概况氨基酸代谢库食物蛋白质组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)α-酮酸脱氨基作用胺类+CO2脱羧基作用氨转化其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成消化吸收组织蛋白质分解代谢来源去路？？血液丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖氨基酸的脱氨基作用转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基作用(主要)方式脱氨基作用是指氨基酸脱去氨基生成氨和α-酮酸的过程。氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环(一)转氨基作用1.定义在转氨酶的作用下，某一氨基酸脱掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。2.反应式COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶α-氨基酸α-酮酸α-酮酸α-氨基酸4.特点:转氨基作用并未产生游离的氨。3.酶:转氨酶.（1）丙氨酸氨基转移酶(ALT),又称谷丙转氨酶(GPT)，含量最多的器官是，药物性肝炎时血清ALT显著升高。（2）天冬氨酸氨基转移酶(AST),又称谷丙转氨酶(GOT)，含量最多的器官是。急性心肌梗死时AST明显升高。正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一。组织(GPT)(GOT)心7100156000肝44000142000骨骼肌480099000肾1900091000胰腺脾肺血清200028000120014000700100001620ASTALT组织(GPT)(GOT)ASTALT(二)氧化脱氨基作用2.L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH21.定义:氨基酸在氨基酸氧化酶的催化下氧化生成亚氨基酸,再水解生成α-酮酸和游离氨的过程,称之.(三)联合脱氨基作用2.氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用1.定义两种或两种以上的酶联合催化的氨基酸脱氨基过程,称为联合脱氨基作用，是体内氨基酸最重要的脱氨基方式。有两种方式:氨基酸谷氨酸