症状性癫痫的诊断和治疗.pptVIP

11例中，癫痫发作于HLD首发症状出现后1月内发作者2例，1年内2例，1～2年间1例，2～3年及3～4年间及4年以上各2例。11例患者中，6例体检发现有一侧或双侧Babinski征阳性。HLD的癫痫发作类型HLD癫痫发作与驱铜治疗有关：在驱铜治疗后出现癫痫发作(口服二巯丁二酸治疗1月后发作；服肝豆汤1周后发作；于静注二巯丁二钠，口服青霉胺等综合驱铜治疗第3周发作)；在口服肝豆汤后，由1月至数月发作1次增多为每日发作数次；局灶发作的HLD患者，在青霉胺等综合驱铜治疗后转为全身性强直－阵挛发作。癫痫发作机制可能与铜在脑内异常沉积有关，不仅沉积于豆状核，也可沉积于大脑皮层、丘脑、小脑及脑干，尤其大脑皮层部分，造成神经元减少或缺失，胶质细胞增生，引起神经元异常放电，出现短暂脑功能障碍，即癫痫发作.癫痫发作机制Lance－Adams综合征（概述）最早由Lance和Adams于1963年报道,其具体的临床症状描述为:患者在缺血缺氧所致意识丧失恢复后,仍旧表现出动作性肌阵挛;概述经过数月至数年后,其频率、部位和持续时间更加局限,协同动作中出现的咳嗽、哈欠、噪声等均可引发肌阵挛,且运动愈精细,肌阵挛愈严重;概述此外患者言语含糊缓慢、共济失调;减缓动作时上述症状可缓解;无其他神经系统定位体征,智能损伤极其轻微。0102Lance－Adams综合征的发病机制可能系来自小脑和网状结构的传出冲动,同步地、重复地激动丘脑细胞,并经皮质脊髓束下传,表现出肌肉阵挛症状发病机制发病机制此外脑脊液检查中5羟色胺(5-HT)代谢产物5羟吲哚乙酸(5-HIAA)含量减少,推测5-HT可能与肌肉阵挛有关。新近的研究则认为下橄榄核是产生肌阵挛节律性的部位,来源于脑干的5-HT通过突触后5-HT受体介导,降低低阈值钙离子电导的数量级,作用于下橄榄核抑制其节律性的发放,一旦橄榄核内缺乏5-HT,其神经元将长时间处于易激状态,并在此基础上产生持续的节律性的冲动。发病机制颅内病因颅外病因成年人癫痫发作的病因分析注意：1）MRI不能代替CT1颅内异常不一定与癫痫有关2颅脑CT及MRI未异常也不能完全排除颅内疾病3成年人癫痫发作的病因分析颅内病因：颅脑CT及MRI都应检查各种特殊诱发因素的详细逐一排查：缺睡、大量饮咖啡、玩电子游戏；1各种可能诱发癫痫发作的药物应用；2长期吸毒、服用安眠药物或饮酒戒断等等3颅外病因：成年人癫痫发作的病因分析有针对性的全身因素检查：血电解质、血肌酶、静息乳酸、血氨、血淀粉酶、血酮体、甲状腺及甲状旁腺功能、抗甲状腺抗体、各种自身免疫相关的抗体（如SLE）、铜蓝蛋白、空腹血糖及胰岛素水平等等成年人癫痫发作的病因分析颅外病因：局灶性癫痫在病因治疗的同时应用AEDsPHT、CBZ、OXC、LTG、TPM均为一线首选药物对症治疗：驱铜治疗AEDs:肝豆合并癫痫发作低钙者首先补钙治疗应用钙阻滞剂AEDs基底节钙化合并癫痫发作脑炎合并癫痫发作脑炎中的癫痫发作部分难以控制其中易表现为难治性癫痫持续状态（RSE）RSE的概念难治性癫痫状态(refactorystatusepilepticus，RSE)：持续的癫痫发作，对初期的一线药物（安定、苯巴比妥、苯妥英钠等）治疗无效，持续1小时以上。213强的短效BZD，水溶性，肌注药效快速稳定首剂静推，最大剂量不超过l0mg,按2mg/min速度静脉注射；维持治疗，维持1-3天。RSE药物治疗咪达唑仑（多美康，力月西）：注意不能突然停用，要逐渐停用最好气管插管普鲁泊福（propofol）（异丙酚）非巴比妥类的短效静用麻醉剂少有低血压副作用成人静推1-2mg/kg，其它(2-10/kg,h)微量泵维持03040201RSE药物治疗小剂量可引起癫痫状态01不能突然停用，要逐渐停用02最好气管插管，或准备好人工辅助通气。03注意01早发性（2周内）03临床上无明确中风事件发生，但中年以上起病的癫痫发作，其中首位的原因为脑血管病02迟发性（超过2周），脑血病合并癫痫发作01脑肿瘤以癫痫发作起病，02手术、放射治疗、化疗等03AEDs脑肿瘤合并癫痫********

症状性癫痫的诊断和治疗

复旦大学附属华山医院神经内科

王开颜

01癫痫作为神经科常见病、多发病之一,尽管有许多种类型，表现复杂多样，但我们可以从目前能否明确病因分为原发性和继发性（症状性）两大类。02在成年人群当中，绝大多数为症状性。概述在临床工作中，大家可能认为症