脑淀粉样血管病.ppt

六、临床表现3、CAA并发缺血性卒中以TIA最常见，多见于颈内动脉系统，可表现一过性偏身感觉障碍、轻偏瘫和命名性失语。也可为椎一基底动脉系统TIA，表现为一过性眩晕、耳鸣、共济失调及皮层盲等。CAA并发脑梗死，多见于枕叶、颞后、顶叶与额叶，表现为相应的临床症状和体征，但一般比动脉硬化性脑梗死范围要小，症状较轻，但可多发与复发。第23页，共39页，星期日，2025年，2月5日七、辅助检查1、CAA影像学表现主要为三种特点：皮层一皮层下大的和微小的出血灶、脑白质病变脑萎缩可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出现时，更要注重诊断的特异性。第24页，共39页，星期日，2025年，2月5日七、辅助检查1.1颅内出血头颅CT显示单发或多发脑叶出血，在枕叶，颞后一顶枕或额叶皮质与皮质下区可见高密度血肿影像，多数有继发蛛网膜下腔出血的征象。如果ICH以皮层—皮层下分布而怀疑CAA，病人应当进行MRI检查，显示皮质或皮质下斑点状出血灶。利用梯度回波序列（GRE）MRI对老年脑叶出血的患者CAA诊断提供非常有用的信息。CT和常规快速自旋回波TWI和T2WI序列对微出血相对不敏感。第25页，共39页，星期日，2025年，2月5日七、辅助检查T2*WIGRE序列上(即磁敏感性加权成像)可表现为含铁血黄素相关的明显信号丢失，是目前检测慢性皮层一皮层下微出血的最敏感的MR序列。这些慢性微出血的检测增加了诊断CAA的可能性。第26页，共39页，星期日，2025年，2月5日七、辅助检查图1～3小脑、脑干、基底节丘脑、皮质及皮质下区多发CMBs图4可见丘脑及皮质下多发CMBs1234第27页，共39页，星期日，2025年，2月5日七、辅助检查T2*WIGRE序列显示众多的低信号微出血灶第28页，共39页，星期日，2025年，2月5日第1页，共39页，星期日，2025年，2月5日一、病例分析病史：55床，女，77岁，因言语含混不请2天，左侧肢体无力1天入院。既往10年前“脑梗死”1次。追问病史约4年前出现记忆力下降，日常生活能力无明显异常。无高血压病史。主要体征为左侧面舌瘫和肢瘫。CT提示：右侧颞叶为主出血灶；右侧基底节腔梗灶；脑萎缩；脑室旁缺血性脱髓鞘改变。诊断：脑出血急性期（右侧颞叶、脑动脉淀粉样血管病？）思考：此种脑出血与常见的高血压性脑出血有何区别？临床特征、诊断和治疗？第2页，共39页，星期日，2025年，2月5日一、病例分析患者CT图像第3页，共39页，星期日，2025年，2月5日二、概述1、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。临床特征以痴呆、精神症状、反复和/或多发性脑叶出血为主要表现。2、病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁内的中层和弹力层有淀粉样物质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。3、CAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一，其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。第4页，共39页，星期日，2025年，2月5日三、流行病学1、尸检的研究结果，随着年龄的增长，CAA的发病率急剧上升。在60～69岁的人群中，CAA患者占4.7%～9%，但在高于90岁的人群中，升高至43%～58%。2、在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA。男女性别在CAA发病中无差别约为6:5。第5页，共39页，星期日，2025年，2月5日四、病因和发病机制1、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关的危险因素可能为：高龄、ApoEε2和ε4、Alzheimer病等。显性遗传的CAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突变位置，突变发生在Aβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸C的基因上。散发型CAA有一个基因标记物即ApoE基因型，已作为遗传性危险因素和疾病标记物。apoEε4等位基因似乎可加重Aβ在血管壁沉积。apoEε2等位基因是淀粉样沉积血管出血的危险因素。第6页，共39页，星期日，2025年，2月5日四、病因和发病机制2、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。第7页，共39页，星期日，2025年，2月5日四、病因和发病机制5、CAA的血管淀粉样物质