血友病治疗及抑制物处理.ppt

关于血友病治疗及抑制物处理第1页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病特点与危害性——终生替代治疗终身性致残性遗传性第2页，共29页，星期日，2025年，2月5日*烫烙法1100年冷沉淀物用于治疗血友病1964年基因疗法开始临床试验1998年1934年斯泰芬血浆首次用于治疗血友病1936年1992年首支重组Ⅷ因子问世1955年静脉注射血浆蛋白发明Ⅷ因子静脉注射法1937年血友病治疗发展历程第3页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——中国血友病专家共识第4页，共29页，星期日，2025年，2月5日*治疗剂量1U/kg可使血浆FⅧ水平提高2%，体内半衰期为8-12小时FⅧ首次需要量=（需要达到的浓度-基础浓度）×体重（kg）×0.5；每8～12小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂血友病A：FⅧ浓缩制剂（血浆或重组）冷沉淀：FVIII60~100U/U冷沉淀仅用于无浓缩物，轻、中型血友病A新鲜冰冻血浆：1UFVIII/mlFFP10~30ml/kg，q12h很难使凝血因子＞25%制剂选择早期足量足疗程治疗原则血友病治疗

——按需治疗第5页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——按需治疗治疗剂量1U/kg可提高FIX%1%，半衰期18-24小时，每12-24小时输注一次，严重出血或手术则仍需12小时一次FⅨ首剂需要量=（需要达到的浓度-基础浓度）×体重（kg）；每12～24小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂血友病B：FⅨ浓缩制剂（血浆或重组）凝血酶原复合物新鲜冰冻血浆：1UFIX/mlFFP10~30ml/kg，q12h很难使凝血因子＞25%制剂选择早期足量足疗程治疗原则第6页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——按需治疗出血程度欲达因子水平（%）疗程（天）极重度（颅内出血）及大手术60～8010～14重度（威胁生命出血：包括消化道、腹腔、咽喉、髂腰肌等）40～507～10中度（关节、非危险部位肌肉等出血）30～405～7轻度（皮下、非危险部位软组织等出血）20～303～4第7页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——按需治疗出血程度因子VIII因子IX重度（威胁生命出血、颅内出血、严重创伤及大手术等）首日50U/kg，q12h维持因子活性50%,5~7日必要时维持活性30%,5~7日首日80U/kg维持因子活性40%,5~7日必要时维持活性30%,5~7日中度（明显关节出血、轻度创伤）20U/kg，q12h，连用2日后可隔日应用，直至止血30U/kg，直至止血轻度10~15U/kg，q12h15~30U/kg，qd，共1~3次第8页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——辅助治疗休息避免受伤的肢体活动冰敷压迫湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，停20分钟，可反复，减少疼痛与出血弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉抬高出血部位抬高至心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血急性出血第9页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——辅助治疗第10页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——辅助治疗第11页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——辅助治疗第12页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——FVIII抑制物诊断及处理FVIII抑制物：是体内产生的具有灭活凝血因子VIII促凝活性的抗体（即中和抗体），可引起FVIII水平降低同种免疫抗体(allo-antibodies):血友病(HA)患者输注FVIII制品后产生的抗FVIII抗体自身免疫抗体(Auto-antibodies，获得性FVIII抑制物)：非血友病患者产生的抗FVIII抗体第13页，共29页，星期日，2025年，2月5日*血友病治疗

——FVIII抑制物诊断处理类型发