脂肪肉瘤的影像表现.pptVIP

平滑肌肉瘤平扫静脉期静脉期平衡期平衡期另一例病理：分化良好的脂肪肉瘤。粘液性脂肪肉瘤最常见，约占此瘤半数以上，多数患者发病年龄早，好发于大腿，长轴顺肌肉方向发展，边界清楚，可以推压或部分包绕周围的神经血管束，围绕骨骼生长大体标本呈胶冻状；组织学，瘤组织内可有成熟的脂肪细胞或多形性脂肪细胞，间质内含有大量散在的粘液样基质，可以形成黏液湖，在粘液性物质中规则地分布着丰富的毛细血管网，形成特征性腔隙，均匀、壁薄，如“蛋壳状”。肿瘤内脂肪大多不超过肿块体积的25%，病变内的粘液性区域常占其体积的20%以上，甚至全部病变都呈粘液性。向圆形细胞型转化。粘液性脂肪肉瘤粘液性脂肪肉瘤CT平扫呈均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右，肿块密度根据肿瘤细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异，含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度。周围未见明显水肿。增强扫描病灶呈轻度强化或絮状、网状、岛状延迟强化，Kim等认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致MRIT1WI大部分呈低-等信号，通常不显示脂肪信号，但可见散在较高信号区。T2WI主要呈明显高信号，信号高于脂肪，与水信号相似，内见小叶状纤维分隔。平扫平扫增强去分化型脂肪肉瘤01多见于位于腹膜后等部位的巨大肿瘤。可分为原发性与继发性，继发性肿瘤指继发于高分化型脂肪肉瘤手术切除后复发。文献认为90%为原发性肿瘤，10%为继发性肿瘤。02高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。去分化型脂肪肉瘤去分化指在低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜下可看到两种成分的突然转变。大多数的去分化成份为恶性纤维组织细胞瘤，也可为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚。去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化，代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高。12去分化型脂肪肉瘤典型的CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化MRI脂肪性成分的MRI表现类似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成分的MRI信号略不均匀，在T1WI与肌肉信号相似，在T2WI可以高于或等于脂肪信号，病变内可以出现钙化或骨化呈低信号。增强后，病变的脂肪性成分或分化良好成分只有轻微强化，非脂肪性成分则有显著强化，以脂肪抑制T1WI观察的效果最好。平扫增强病理：梭形细胞肉瘤，符合去分化脂肪肉瘤。圆细胞型和多形性脂肪肉瘤圆形细胞型脂肪肉瘤?此型少见，常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪肉瘤发展而来。瘤细胞主要由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成，细胞排列紧密，呈片状或巢状排列，核分裂象多见。恶性度高。01多形型脂肪肉瘤?是脂肪瘤中最少见的一型，好发于肢体深部。多形性脂肪肉瘤主要由多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成，并见较多瘤巨细胞，核分裂象不多，成熟脂肪细胞很少或者没有，因此影像学上难以发现脂肪性成分。出血和坏死明显。02二者血管丰富，易出血和坏死，间质内缺乏或仅有少量的粘液基质。03圆形细胞型脂肪肉瘤其它病理：混合性脂肪肉瘤鉴别诊断好发于婴幼儿，成人少见，女性多于男性。增强扫描后实性成分可见强化。密度/信号混杂，可见实性、囊性成分，并可有脂肪成分、毛发或者钙化。多表现为较大不均质肿块，边界清楚。畸胎瘤畸胎瘤占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，肿瘤内的脂肪组织经常占肿瘤体积的75%以上，该肿瘤恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的倾向，几乎从不转移*部分病例瘤灶内可见少许实性部分，肿瘤生长缓慢，压迫周围组织，形成假包膜，增强后仅见间隔或实性部分轻微强化*邻近骨骼者可以围绕骨骼生长，但一般不会破坏骨质。部分区域可有*CT上肿瘤的密度根据脂肪细胞分化程度、黏液基质及纤维组织成分的不同而密度各异。增强后，病变的强化情况与含有毛细血管网的程度相关。通常不显示脂肪的特征信号，是因为肿瘤内脂肪成分一般小于10～25%，但当肿瘤内含有脂肪母细胞局部团聚处，可见散在呈线样、花边形或簇状的较高信号区，其信号特征与皮下脂肪相似病变内可有簇状的脂肪组织和多数低信号的脂肪纤维分隔。邻近骨质无破坏*上述两者肿瘤均为高度恶性的肿瘤，两者的MR表现相似，无法区分，边界都相对清楚\大多数病变内只\呈团状或点状的低信号，*脂肪肉瘤