高喜容肠神经发育不良.ppt

关于高喜容肠神经发育不良第1页，共32页，星期日，2025年，2月5日病例女，49h孕29w早产后气促、发绀49h入院因母胎盘早剥剖宫产出生考虑NRDS给予PS一次，呼吸机辅助通气18h后改鼻导管给氧，仍呼吸不规则，偶有呼吸暂停生后禁食生后40h灌肠后排大便一次第2页，共32页，星期日，2025年，2月5日病例G3P1，GA：29w，BW：1.38kgApgar评分:1分钟8分，5分钟9分羊水清亮母孕期无特殊家族史无特殊第3页，共32页，星期日，2025年，2月5日病例---住院经过nCPAP14d，鼻导管给氧48d生后第3d开始开奶，缓慢加奶，逐渐加至38mlq3h口服入院第50d出现腹胀，予禁食，反复尝试开奶失败入院第78d全院讨论：回肠末端梗阻明确，考虑巨结肠或巨结肠类缘病，有手术指征建议手术探查第4页，共32页，星期日，2025年，2月5日病例手术时年龄：86天，CA9天术中发现：125-130cm肠管形成疤痕狭窄近端小肠扩张，直径约3cm远端肠管细小，直径1cm结肠较细小，未见明显移行狭窄样改变肠粘连松解、肠切除肠吻合术第5页，共32页，星期日，2025年，2月5日病例术后病理：肠壁神经节细胞明显发育不成熟考虑肠神经发育不良（IND）术后12d少量开奶术后20天每次奶量15ml---要求出院术后40d随访---经口全量喂养体重增长满意NBNA—37分第6页，共32页，星期日，2025年，2月5日概念临床上常常观察到:临床表现酷似先天性巨结肠（HD）以便秘、腹胀为主要表现病理特征则是病变段肠管存在神经节细胞仅是数量与质量上异常-----先天性巨结肠类缘病(HDA)肠神经元发育不良(IND)是HAD其中一种亦是最常见类型第7页，共32页，星期日，2025年，2月5日疾病分类根据神经节细胞存在与否分为先天性巨结肠（HD）：纵肌和环肌之间的神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞完全缺如是本病的最基本病变。因此，HD又称为“无神经节细胞症”。先天性巨结肠类缘病（HDA）：神经节细胞存在但：单位神经丛中节细胞减少、增多巨大神经丛、丛外孤立节细胞神经丛中节细胞变性、固缩、变小出现外源性神经纤维第8页，共32页，星期日，2025年，2月5日疾病分类HAD根据不同的病理类型，可分为：肠神经元发育不良（IND）神经节细胞减少症（IH）神经节瘤病神经节细胞未成熟症肛门内括约肌失迟缓（IASA）大膀胱小结肠蠕动低下综合征（MMIHS））第9页，共32页，星期日，2025年，2月5日IND定义肠神经发育不良（IntestinalNeuronalDysplasia）是一种肠道神经网状结构先天性异常的疾病。病因尚不明确。分为A、B两型特征性表现肠道黏膜下肌间神经节广泛或局限性神经丛过度发育。可导致顽固性便秘甚至肠梗阻第10页，共32页，星期日，2025年，2月5日IND-概念瑞士-巴塞尔大学-当代著名病理学家-Meier-Ruge1971年-首次提出-结肠神经异常的病理诊断(NeuronalColonicDysplasia，NCD)Fadda(1983)、Briner(1986)Scharli、Meier-Ruge(1981,1992)等系列研究发现：神经元性异常发育疾病多见于结肠，也可累及小肠故结肠神经异常NCD易名为肠神经发育不良(IntestinalNeuronalDysplasia．IND)第11页，共32页，星期日，2025年，2月5日IND概论早产儿IND可引起便秘和肠梗阻等临床表现早产儿约30%的慢性假性肠梗阻是由IND引起IND的临床表现与HD相似第12页，共32页，星期日，2025年，2月5日IND-病因目前