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中国多中心心肌病诊疗能力与现状的调查

心肌病是一组具有异质性的心肌疾病，其病因多样且临床表型复杂，严重时可导致心源性猝死和心力衰竭，加重了全球疾病负担。然而，目前我们对中国心肌病的整体情况，包括医疗机构对心肌病的应对能力，仍缺乏充分的了解。

心肌病概述

根据最新流行病学调查数据估算，我国心肌病患者人数可能高达700万。以阜外医院为例，心肌病门诊量占内科总门诊量的20%，且这一比例逐年增长。

心肌病不仅是心脏性猝死（SCD）和年轻运动员猝死的主要原因，还是心力衰竭的重要病因。特别是肥厚型心肌病，其与恶性心律失常和严重心脏事件密切相关。此外，约三分之二的肥厚型心肌病患者存在遗传背景，进一步强调了其高风险性和遗传性的特点，需引起高度关注。

近年来，心脏病诊疗领域取得显著进展，特别是在介入治疗和外科手术方面，如起搏器植入、心脏再同步化治疗（CRT）植入、室间隔减容术、左心室辅助装置（LVAD）和心脏移植等。同时，靶向药物的研发也取得了重要突破，例如Mavacamten和氯苯唑酸，为临床提供了更多治疗选择。随着对心肌病认识地不断深入，管理策略已由单纯的诊断与治疗扩展至综合管理，包括康复方案、运动指导、心理干预及家庭支持。

然而，目前在患者管理层面，缺乏集中管理机制，往往在严重临床事件后才开始分散收治，增加了个人及社会负担；在科研层面，对疾病机制的研究仍显不足；政策层面则缺乏对基因检测、医保政