系统性红斑狼疮脑病的早期诊治.ppt

系统性红斑狼疮脑病

的初期诊断及治疗;系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）

;概念;狼疮脑病;系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相称常见，发生率高达24％－51％；

临床体现多种多样，病情有时进展迅速，且缺乏统一诊断原则；

鉴别诊断时常困难；

不经典者易被漏诊或误诊；

这些都给临床治疗带来一定困难。;鉴别;NPLE发病机制：

NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。此外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种原因综合作用的成果。NPSLE的病理体现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。重要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。;病理;

NPLE重要临床体现：

癫痫53.4%

精神症状14.8%

急性意识模糊9.1%

脊髓病变6.8%

神经病变5.7%

多发脑梗塞2.3%

无菌性脑炎1.1%

;临床体现;中枢神经系统：;周围神经系统：

;NPSLE发病危险原因;发病：SLE的任何阶段：SLE的活动期、好转期、稳定期（可以不伴全身活动）；

多出目前SLE病程前5年，其中作为SLE的首发体现及发病后1年内发生者约50-60%；

当只有脑损害而无SLE其他活动体现时，诊断狼疮脑病需尤其排除继发原因。;严重狼疮脑病常见临床损害;癫痫;脑血管病;颅内压增高;颅神经麻痹;脊髓病变;运动障碍;周围神经病;肌肉损害;头痛;无菌性脑膜炎;假性脑瘤;辅助检查;抗体在狼疮脑病诊断中的意义;抗核糖体P蛋白抗体

（Anti-ribosomalPantibodies,anti-P）：;抗神经元抗体

(Anti-neuronalantibodies,anti-N）：;抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体

（Anti-glialfibrillaryacidicproteinantibodies,a-GFAP）：;抗内皮细胞抗体

（Anti-endothelialcellantibodies,AECA）：;抗N甲基天冬氨酸受体抗体

（Anti-N-methyl-D-aspartatereceptorsantibodies,anti-NMDAr）：;抗微管有关蛋白2抗体

（Microtubule-associatedprotein2antibodies,MAP-2）：;腰穿脑脊液检查;影像学;MRI较CT更敏感；

MRI可发现初期脑血管血栓栓塞及脑出血；

MRI多部位有片状T2增强信号多提醒有狼疮脑病；

一般MRI正常者，可选择检查特殊MRI（如定量MRI等）；

MRI或CT均缺乏狼疮脑的特异体现，但有助于诊断和治疗。;脑电图：对NPSLE潜在的癫痫诊断故意义，但缺乏特异性;

神经心理测试：如：识知功能的神经心理学评估（Neuropsychologicalassessmentofcognitivefunction），对诊断初期、不经典NPSLE诊断和治疗有协助。

肌肉电图：常用于NPSLE累及脊髓的鉴别诊断。

其他。;诊断;NPSLE中枢神经系统损害;常用治疗手段;常用治疗手段;糖皮质激素+免疫克制剂;对病情进展迅速且危及生命者：

大剂量激素冲击治疗：;注意激素与狼疮脑病导致的神经精神症状的鉴别：;对激素疗效不理想或减量过程中出现复发者，尤其是弥漫性炎症为主的狼疮脑病患者，可联合应用环磷酰胺：;需亲密注意