继教石自身免疫性肝病.ppt

原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断PBC常伴血清转氨酶轻度升高，如AST和ALT较正常升高4～5倍就提示可能存在其他疾病。第30页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断出现自发消退的黄疸，可除外PBC应进一步除外胆道梗阻、病毒性肝炎、药物或酒精中毒。第31页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断如同时有IgG升高（高于正常上限2倍），抗平滑肌抗体和（或）抗核抗体阳性—提示存在PBC-AIH重叠综合征，最重要的是肝活检发现界面性肝炎。第32页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断肝活检的意义—组织学分期肝组织学类型分为Ⅰ～Ⅳ期，Ⅰ期仅有汇管区炎症和胆管损伤，Ⅳ期明确为肝硬化表现。肝活检的组织学分期能揭示病变从早期发展到肝硬化的过程（每期约2年）第33页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断肝活检患者筛选：诊断不明确者需明确有无PBC典型病变对于中年女性，伴有乏力、瘙痒、淤胆酶升高、高IgM和AMA阳性，肝活检非诊断必须。年龄超过70岁或伴有其他严重的并发症，PBC不改变其预期寿命，亦不需活检第34页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断肝活检标本的认识肝活检取样误差很常见，同一份标本一处可见早期病变，其他部位可见纤维化甚至硬化第35页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)肝活检对预后的判读在肝脏功能良好（ALB正常、INR正常、无腹水）的患者中，在获得足够标本基础上，活检显示早期病变为主的预后好于已有纤维化或硬化的患者，特别是资料显示，病理提示浆细胞性界面炎的病变发展迅速，即使没有肝硬化，进行性胆管缺失会加速肝衰竭进程。第36页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断小部分患具有PBC临床、生化、组织学表现，但不伴有AMA阳性（即使用高度敏感的方法反复检测），这些患者易出现高滴度的抗核抗体（ANA）或平滑肌抗体（SMA）——诊断AMA阴性的PBC前，必须予MRCP或ERCP检查排除PSC和胆道梗阻第37页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)诊断诊断标准1.存在胆汁淤积的生化学证据，主要是ALP升高2.AMA阳性。3.组织学存在非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏的表现。满足以上3条中2条者可诊断PBC。如AMA阳性，肝活检对于PBC的诊断仅有助于明确疾病的活动度及分期，但并非必需第38页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)自然史可能存在AMA阳性的肝功能正常的临床前期——其组织学已有PBC表现，10年后大多进展为胆汁淤积，部分有症状（1/3～1/2患者）。第39页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)自然史无症状PBC较有症状者进展缓慢，有症状者平均生存期为8年，无症状者为16年北英格兰一项研究表明54%无症状PBC者死于其他疾病而非肝病。第40页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)风险评估Mayo评分无需肝活检，指标包括年龄、血清白蛋白、凝血酶原时间、血清胆红素水平，是否用利尿剂。症状严重程度、AMA是否阳性及滴度，转氨酶和ALP的升高水平均非预后指标。第41页，共76页，星期日，2025年，2月5日原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)治疗治疗分为症状治疗-乏力、瘙