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外科/创伤涉及的出、凝血层面:既有:生理性平衡病理性低凝状态——出血病理性高凝状态——血栓形成患有遗传性止血缺陷病人的外科手术外科手术对生理性止血的影响术前出/凝血试验的意义和价值凝血试验异常病人的有创性检查/治疗接受抗凝疗法病人的有创性检查/治疗术中、术后病人出血的判别及咨询010302040506血友病A(hemophiliaA)血友病B(hemophiliaB)血友病病人每天面临“自发性出血”,一般应尽量避免外科手术。对血友病病人进行任何外科手术,应该视同为“英雄壮举”的“标志”,因其结果常常是“灾难性”的,大多数病人死于“出血”。01输入全血仅能提高FVIII到10%,FIX到20%,不可取(“二战”期间)冷沉淀物(cryoprecipitate)可提高FVIII到任何预期水平(上世纪60年代)FVIII、FIX浓缩物,可提高FVIII、FIX到任何预期水平(上世纪70年代)0203血友病类病人手术需补充的凝血因子种类:FIX复合物——适用于FIX缺乏或FXIII抑制物02纯化的FIX产品——适用于FIX缺乏03重组人FVIII(Baxter)1.3$/IU01重组人FIX产品——0.78$/IU,适用于FIX缺乏04FVIII:C半衰期8-10小时正常FVIII:C活性:50%-150%,重型血友病A1%凝血因子活性是指存在于1ml新鲜正常人血浆中的凝血因子活性,在正常混合血浆中凝血因子的浓度为1U/ml或100U/dl,或100%活性FVIII:C的特点和输入量估算:凝血因子补充替代的用量计算:根据体重或血浆体积计算全血容量=体重的7%血浆体积=全血容量×(1-血球压积)所期待提升的FVIII:C活性Example:一重型血友病A患者,VIII:C1%,血浆体积为3000ml,欲进行腹腔手术,要求FVIII:C活性达到100%,则需输入3000UFVIII:C(1U/ml可达100%VIII:C活性),此为负荷剂量,还需要继续的维持剂量。接受外科手术的血友病病人,需补充的因子浓度应尽可能的“高”和尽可能的“长”(时间),一般而言,外科手术前(早晨)给予输注所需因子,诱导麻醉前测定因子浓度以证实之。体外冲击波碎石(extracorporealshock-wavelithotripsy,ESWL)FVIII:C或FIX:Clevels:50%-60%(术前)50%-60%(术后维持3-5天)常见外科手术(血友病A或B)所需的FVIII:C或FIX:C需要量要求输入的凝血因子保持在30%的谷浓度(trough)和60%峰浓度(peak),维持3-4天小外科手术(内镜下组织活检,关节镜手术,淋巴结活检,皮肤、乳腺活检,复杂性拔牙)01要求输入的凝血因子:谷浓度80%,峰浓度150%(生理性止血所需的浓度),维持术后第4-5天,对于腹腔手术或肾手术(腹压/肌肉压)及骨科手术后面临的“运动性康复”,维持时间可延至7-10天。大外科手术(腹腔手术,骨科手术,胸外手术,神经外科手术)0201明确诊断02排查是否存在凝血因子抑制物,肝炎病毒,HIV感染03手术适应症与止血机制正常病人的适应症相同04制定周密的手术方案05咨询血库医生、血液科医生、麻醉科医生06肌注给药禁忌,尤其在术前遗传性凝血功能缺陷病人外科手术的“基本指南”避免阿司匹林及其他非甾体类抗炎药01计算并确定及给予合适的凝血因子剂量(术前)02频繁监测凝血相关参数03重复持续输注所需凝血因子,尽可能长时期维持病人止血所需的凝血因子水平04考虑是否使用其他辅助性止血药(如抗纤溶药)或“减压麻醉”051、大血管性出血(动脉或静脉),通常采用物理方法止血,包括:烧灼、压迫、缝合、填塞等2、微血管性出血或血栓形成,取决于“完整的止血系统”的平衡被“打断”,包括:(1)受损血管释放组织因子(TF)(2)活化的FVII激活引起外源凝血途径激活(3)过量凝血酶生成诱导血小板聚集(4)血小板粘附/聚集于损伤的血管内膜,并释放血小板内容物强化血小板介导的止血止血“过度”血栓3、外科源性血栓形成的“信号”:机制:(1)血管组织损伤释放足量TF和IL-6、TNF,启动、激活外源凝血途径(2)术后或创伤后最初数小时,循环血中tPA增加至正常的2倍,24小时内降至正常(3)创伤后PAI-1迅速↑,可达正常4-5倍,然后逐渐↓(24小时),高水平PAI-1抑制纤溶活性,导致“纤溶关闭”(fibrinolytic
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