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儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范

【诊断与分型标准】

1．诊断标准：需要符合下列5项条件：

(1)全血细胞减少，如只有1~2系下降，则需有血小板计数降

低。

(2)一般无脾肿大。

(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞

明显减少(全片7个)。如有增生活跃现象，须有巨核细胞明

显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者尽量行骨体活检，

显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。对于临床表

现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行

骨髓活检以利及时确诊。

(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。如阵发性睡眠性血

红蛋白尿、骨髓

异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功

能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。

(5)一般抗贫血药治疗无效

2．分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，

应诊断为重型再障(SAA)：

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(1)网织红细胞1％，绝对计数15×10/L。

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(2)中性粒细胞绝对计数0．5×10/L。

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(3)血血小板20×10/L。

根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重

型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，

一般在3个月内达到SAA标准者。②慢性重型再障(重型再障

-Ⅱ型，SAA-Ⅱ)：病情较缓慢，3个月进展到上述SAA标准者。

③一般慢性再障(CAA)：外周血象未达到SAA标准者。

3．其它参考分型：

(1)极重型再障(VerySevereAplasticAnemia,VSAA)：国外

Camitta诊断标准中，将SAA外周血中性粒细胞绝对计数

0．2×10/L者，定为VSAA。

(2)中型再障(Moderate，AA)：近年国外文献又将未达到SAA

标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障，

标准为：

①髓细胞成分50％；

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②加以下三条中的两条：a．中性粒细胞计数1．0×10/L；

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b．网织红细胞绝对值30×10/L；c．血小板计数60×10/L，

持续6周以上。

(3)难治型再障(RefractoryAplasticAnemia，RAA)：正规

治疗1年以上无明显血象回升者为RAA。

4．诊断分型标准补充说明：

(1)全国再障会议修订的诊断标准中第1条为：全血细胞减

少、网织红细胞

绝对计数减少_lJ。但是儿童再障，尤其是大多数CAA患

儿的外周血网织红细胞下降可不明显。而血小板计数下降对于

再障诊断至关重要，且常先于红系和粒系下降，故建议将血

小板减少立为诊断标准。

(2)全国再障会议修订的分型标准区分SAA-I和SAA-1未有明

确的时间规_lJ，临床不易掌握。现建议在达到SAA的血象标准基

础上，按达到SAA程度的病程长短[或6(3)个月]进行区分，

比较客观，有利于掌握和疗效分析。

(3)骨髓涂片和活检中，巨核细胞明显减少，是再障的比较

特征性的表现。(全)国再障会议修订的诊断标准中仅提到巨核细

胞明显减少，未说明具体数字。现建议将巨核细胞3(7)个(全

片)作为明显减少的标准。

(4)近期国外文献将外周血象下降到一定程度的CAA定为中

型再障(MAA)，对于疾病进展预测和治疗选择有较大参考价值

J，故也列出来供临床参考。

(5)有效再障治疗的起效时问一般在2-3个月以上，血象恢

复也需一段时间，故正规治疗1年以上无效者，应视为