溶酶体与疾病.ppt

关于溶酶体与疾病第1页，共22页，星期日，2025年，2月5日溶酶体第2页，共22页，星期日，2025年，2月5日溶酶体的基本知识由一层单位膜组成，形态大小不同，多为圆形或卵圆形。不同的溶酶体所含溶酶不同。酶的种类已发现有60多种，可分六大类：蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、脂酶、磷酸酶、溶菌酶。其中酸性磷酸酶是溶酶体的标志酶。溶酶体中的酶都属酸性水解酶，其最适pH为5左右pH7左右时酶失活。溶酶体膜上具有H+——ATP酶，可将胞质中的H+泵入溶酶体。（V型-质子泵）溶酶体膜蛋白（IgpA、IgpB）在溶酶体腔面极高度糖基化，可保护溶酶体膜免受溶酶体内蛋白酶的消化。第3页，共22页，星期日，2025年，2月5日次级溶酶体自噬性溶酶体异噬性溶酶体自噬体初级溶酶体吞噬体吞饮小泡初级溶酶体溶酶体的类型第4页，共22页，星期日，2025年，2月5日不含底物，仅含酸性水解酶含残留底物终末溶酶体(Residualbody)初级溶酶体（primarylysosome）含活性水解酶与底物次级溶酶体（Secondarylysosome）第5页，共22页，星期日，2025年，2月5日溶酶体的产生第6页，共22页，星期日，2025年，2月5日来自ER的水解酶前体在GC顺面磷酸化，形成具有M-6-P标记的水解酶，至反面与受体结合，出芽形成囊泡，内含M-6-P标记的水解酶及其受体。与内体融合，酶与受体分离，受体再循环，酶的磷酸被去除，形成成熟的水解酶。第7页，共22页，星期日，2025年，2月5日内体内体性溶酶体吞噬体异噬溶酶体吞饮体自噬体自噬溶酶体分泌颗粒分泌溶酶体吞噬性溶酶体残余小体异噬作用自噬作用第8页，共22页，星期日，2025年，2月5日消化营养保护作用对细胞内吞物质的消化对细胞自身物质的消化参与机体组织器官的变态和退化参与受精作用参与激素的合成溶酶体的功能第9页，共22页，星期日，2025年，2月5日第10页，共22页，星期日，2025年，2月5日溶酶体有关的疾病第11页，共22页，星期日，2025年，2月5日与溶酶体膜失常有关的疾病先天性溶酶体疾病（溶酶体贮积症）溶酶体与休克溶酶体与癌第12页，共22页，星期日，2025年，2月5日1.与溶酶体膜失常有关的疾病矽肺（石棉沉着病）痛风类风湿关节炎第13页，共22页，星期日，2025年，2月5日类风湿关节炎（RA）类风湿关节炎（RA）是一种慢性的、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症，经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性，可以导致关节畸形及功能丧失。虽然该疾病的病因尚不清楚，但是其表现出的关节骨膜的炎症变化以及关节软骨细胞的腐蚀已被认为是细胞内溶酶体的局部释放所致。第14页，共22页，星期日，2025年，2月5日第15页，共22页，星期日，2025年，2月5日2.先天性溶酶体疾病（溶酶体贮积症)溶酶体中酸性水解酶的合成，象其它蛋白质的生物合成过程一样，是由基因决定的，当基因突变引起酶蛋白合成障阻时，可造成溶酶体酶缺乏。机体由于基因缺陷，可使溶酶体中缺少某种水解酶，致使相应作用物不能降解而积蓄在溶酶体中，造成细胞代谢障阻，形成溶酶体贮积病。其主要的病理表现为有关脏器(肝、肾、心肌、骨骼肌)中溶酶体过载，即细胞摄入过多或不能消化的物质，或因溶酶体酶活性降低，以及机体的年龄增长，从而在细胞内出现大量溶酶体蓄积造成过载。目前已知这类疾病达40余种，国内可检测的有30多种。第16页，共22页，星期日，2025年，2月5日