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第二十八章卵巢性索－间质肿瘤

(Sexcord-stromaltumorsoftheovary)

刘爱军、赵澄泉(ChengquanZhao)、王昀、郑文新(WenxinZheng)

内容

第一节简介

一、组织发生

二、发生频率和临床意义

三、分类及肿瘤的一般特征

四、免疫组化在卵巢性索-间质肿瘤中的应用

第二节粒层细胞-间质细胞肿瘤

一、卵泡膜－纤维组织肿瘤

（一）纤维瘤、富细胞纤维瘤、纤维肉瘤

（二）卵泡膜瘤

（三）伴少量性索成分的间质瘤

（四）硬化性间质瘤

（五）印戒细胞间质瘤

（六）微囊性间质瘤

二、粒层细胞瘤

（一）成年型粒层细胞瘤

（二）幼年型粒层细胞瘤

（三）粒层细胞瘤的鉴别诊断

第三节支持细胞－间质细胞肿瘤

一、Sertoli-Leydig细胞瘤

二、Sertoli细胞瘤

三、间质－Leydig细胞瘤

第四节混合性或未分类的性索－间质肿瘤

一、环状小管性索瘤

二、两性母细胞瘤

三、不能分类的性索－间质肿瘤

第五节类固醇细胞肿瘤

一、间质黄体瘤

二、Leydig细胞瘤

三、非特异性类固醇细胞瘤

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第一节简介

卵巢性索-间质肿瘤(Sexcord-stromaltumor，SCST)是一组由分化程度不等的粒层细胞、

卵泡膜细胞、支持细胞(Sertolicell)、间质细胞(Leydicell)、纤维细胞及其各种黄素化细胞

等性腺间质成分单一或混合构成的肿瘤。

一、组织发生

“性索”引自胚胎学术语。人胚胎第5周时，两侧的尿生殖嵴被其中央出现的纵沟分为

内侧的生殖腺嵴和外侧的中肾嵴，第6周时，生殖腺嵴表面上皮长入其下方的间充质，形成

不规则的上皮细胞索，即初级性索(primarysexcord)，同时，卵黄囊内胚层内的原始生殖细

胞沿着后肠的背系膜迁入初级性索，形成性腺。性腺的分化决定于胚细胞是否含有Y染色

体。Y染色体短臂上有编码睾丸决定因子(testisdetermininfactor，TDF)的性别决定区(sex

determinningregionoftheY，SRY)。第7周时，若有TDF诱导，则性腺向睾丸分化。增生

的初级性索在性腺外周呈放射状排列，以后形成曲细精管和睾丸网；性索周围的性腺间充质

则逐渐分化出特殊的性腺间质：睾丸间质细胞(Leydi细胞)。若缺乏TDF的诱导，第8周

后性腺初级性索逐渐萎缩，成为髓质索，并随着胚胎发育成熟，形成卵巢网；初级性索退化

的同时，性腺表面又形成新的细胞索，即次级性索(secondarysexcord)，也称皮质索(cordical

cord)，并逐渐分隔为许多孤立的细胞团，以后发育成包围单个生殖细胞的卵泡细胞(即粒层

细胞)。性索周围的性腺间充质则逐渐分化出特殊的性腺间质：卵泡膜细胞。卵巢胚胎发育

的复杂性决定了卵巢性索-间质肿瘤往往有多向分化，并且各种类型分化程度不等，形态多

样，因此分类也比较复杂（见本节三）。

二、发生频率和临床意义

虽卵巢性索-间质肿瘤（SCST）仅占全部原发性卵巢肿瘤的5%～10%，但它们是临床

最常见的可伴有内分泌功能的卵巢肿瘤。各类卵巢SCSTs所占比例在不同国家、地区或医

院可略有不同，其中卵泡膜/纤维细胞类肿瘤最为常见，其次为粒层细胞瘤。解放军总医院

1990年6月-2010年5月20年间3398例卵巢肿瘤中，SCSTs为236例，占6.9%。本组资

料中把各种卵泡膜瘤、纤维瘤及纤维肉瘤等划为一组，包括偶然发现或与其它肿