《NCCN儿童ALL诊疗指南（2025.V2）》解读PPT课件.pptxVIP

《NCCN儿童ALL诊疗指南（2025.V2）》解读汇报人：xxx2025-02-03

目录02儿童ALL的诊断标准01引言03儿童ALL的治疗策略04儿童ALL的预后评估05指南实施与临床实践06未来研究方向与挑战

引言01

指南背景与目的权威性与科学性NCCN指南由美国国家综合癌症网络发布，是全球肿瘤诊疗领域的权威指南之一，旨在为临床医生提供基于最新科学证据的标准化诊疗建议，确保患者获得最佳治疗效果。解决临床难题针对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）这一复杂且异质性高的疾病，指南通过整合最新研究成果，为临床医生提供清晰的治疗路径，特别是针对复发/难治性患者的治疗选择。推动精准医疗指南的制定与更新反映了精准医疗的发展趋势，通过引入分子靶向药物如Revumenib，为特定基因突变患者提供个性化治疗方案，提升治疗效果和生存率。

适用范围与对象适用人群指南主要针对儿童及青少年急性淋巴细胞白血病患者，尤其是复发或难治性（R/R）ALL患者，包括KMT2A基因重排和BCR::ABL1阴性亚型的患者。适用场景跨学科协作指南适用于各级医疗机构的肿瘤科、血液科及儿科医生，为他们在诊断、治疗选择及随访管理方面提供权威参考。指南强调多学科团队（MDT）协作的重要性，包括血液病理学家、遗传学家、药剂师及护理团队，共同为患者制定最优治疗方案。123

新增Revumenib指南首次将Revumenib（瑞维美尼）纳入复发/难治性KMT2A重排ALL的治疗选择，作为KMT2A基因重排患者的靶向治疗药物，填补了该领域的治疗空白。扩展适应症Revumenib不仅被推荐用于BCR::ABL1阴性ALL，还被新增为KMT2A重排复发/难治性急性T细胞淋巴白血病（T-ALL）的治疗选择，进一步扩大了其临床应用范围。强调基因检测指南更新中特别强调了基因检测的重要性，尤其是KMT2A重排的检测，作为治疗决策的关键依据，确保患者能够从精准治疗中获益。优化治疗方案指南对现有治疗方案进行了优化，结合最新临床研究数据，为不同亚型ALL患者提供了更细致的分层治疗建议，以提高治疗效果和患者生存率。指南更新要儿童ALL的诊断标准02

临床表现与初步评估发热与感染01儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的常见早期症状包括不明原因的发热和反复感染，这是由于白血病细胞抑制了正常免疫功能，导致机体抵抗力下降。贫血与乏力02由于白血病细胞在骨髓中大量增殖，抑制了正常造血功能，患儿常表现为面色苍白、乏力、活动耐力下降等贫血症状。出血倾向03白血病细胞浸润骨髓可能导致血小板减少，患儿出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向，严重时甚至可能发生内脏出血。肝脾淋巴结肿大04白血病细胞浸润可导致肝脾肿大和淋巴结肿大，体格检查时可触及肿大的器官或淋巴结，这是初步评估的重要体征之一。

实验室检查与诊断流程血常规与血涂片01血常规检查可发现白细胞计数异常增高或降低，同时伴有贫血和血小板减少。血涂片检查可观察到原始淋巴细胞增多，这是诊断ALL的重要线索。骨髓穿刺与活检02骨髓穿刺是确诊ALL的关键检查，通过骨髓涂片和流式细胞术分析，可明确白血病细胞的形态学特征和免疫表型，为分型和治疗提供依据。细胞遗传学与分子生物学检查03通过染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH）和基因突变检测，可发现ALL相关的染色体异常和基因突变，有助于判断预后和制定个体化治疗方案。脑脊液检查04ALL患儿需进行脑脊液检查以评估中枢神经系统是否受累，这是分期和制定治疗方案的重要依据。

胸部X线检查胸部X线检查可发现纵隔肿块，这是T细胞ALL的常见表现，有助于明确诊断和评估病情。骨骼X线或CT检查ALL患儿可能出现骨痛或关节疼痛，骨骼X线或CT检查可发现骨质破坏或溶骨性病变，提示白血病细胞浸润骨骼。腹部超声腹部超声检查可评估肝脾肿大程度及腹腔淋巴结受累情况，为分期和治疗提供参考。头颅MRI对于疑似中枢神经系统受累的患儿，头颅MRI检查可发现脑膜浸润或颅内占位性病变，有助于明确诊断和评估病情严重程度。影像学检查与辅助诊儿童ALL的治疗策略03

多药联合化疗初始治疗通常采用多药联合化疗方案，包括长春新碱、地塞米松、柔红霉素等，旨在快速减少白血病细胞负荷，达到完全缓解。初始治疗与诱导化疗01个体化剂量调整根据患儿的年龄、体重、疾病分型和初始反应，调整化疗药物剂量，以最大限度地提高疗效并减少副作用。02中枢神经系统预防诱导化疗期间，常规进行鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷，以预防中枢神经系统白血病，降低复发风险。03疗效评估与调整通过骨髓穿刺和流式细胞术评估初始治疗效果，若未达到完全缓解，需及时调整治疗方案。04

巩固治疗与维持治疗高强度巩固治疗巩固治疗阶段通常采用高强度化疗方案，如大剂量甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以进一