自身免疫性肝病.ppt

第1页，共33页，星期日，2025年，2月5日定义

以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征:AIH和PBC或PSC合并存在。局外综合征:与AIH、PBC和PSC有类似表现，是后者的亚型或移行型第2页，共33页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎是一种病因不明的肝脏慢性炎症发病机制：尚未明确，遗传因素可能是主要因素（有明显的家族成员集中发病现象），病毒感染，药物和环境可能是遗传易感基础上的促发因素。体液免疫及细胞免疫均参与AIH的自身免疫。损伤机制：1.T细胞介导细胞毒性作用2.ADCC第3页，共33页，星期日，2025年，2月5日某些基因会影响AIH的疾病进程C4A基因缺失与年轻患者AIH的发展有关HLADR3阳性的患者病情发展更快，发病年龄更小，对治疗反应也更差HLADR4阳性患者更容易出现肝外免疫疾病表现第4页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理主要是界面性肝炎，汇管区大量浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成界面炎症。肝小叶内可见肝细胞形成玫瑰花结和（或）点状，碎片状坏死。病情进展时可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，但汇管区炎症一般不侵犯胆管系统，无脂肪变性及肉芽肿。第5页，共33页，星期日，2025年，2月5日临床表现女性多见（70%），发病高峰10-30岁及40岁慢性迁延性病程类似急性病毒性肝炎症状（乏力、纳差、腹胀）体征：早期肝大，可有脾大，黄疸，晚期可发展至肝硬化：腹水，脾大，肝掌，蜘蛛痣等肝外表现：发热，关节炎，女性可有闭经；有时伴SLE、SS,肾小球肾炎或甲状腺疾病第6页，共33页，星期日，2025年，2月5日实验室检查肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达上千，胆红素及ALP多轻到中度升高高γ球蛋白血症，IgG升高明显自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1和/或LC1阳性III型：抗SLA和/或抗LP阳性第7页，共33页，星期日，2025年，2月5日诊断标准排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代谢疾病所致肝脏损伤血清自身抗体阳性：ANA，抗SMA或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血转氨酶升高病理上见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现女性，伴有其他免疫性疾病，激素治疗有效有助诊断第8页，共33页，星期日，2025年，2月5日临床分型I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1和/或LC1阳性III型：抗SLA和/或抗LP阳性IV型：自身抗体阴性第9页，共33页，星期日，2025年，2月5日评分系统性别:女+2ALP/ALT3.0-21.5+2球蛋白或IgG2.0+31.5-2.0+21.0-1.5+1ANA,AMA,LKM1滴度〉1：80+31：80+21：40+1其他自身抗体pANCA，SLA，LC1阳性+2AMA阳性-4肝炎标志物阴性+3阳性-3肝毒性药物使用史有-4无+1遗传因素HLADR3或DR4阳性+1酒精摄入量25g/d+260g/d-2其他自身免疫疾病有+2组织学特征界面性肝炎+3浆细胞浸润+1玫瑰花结+1无以上情况-5，胆管改变-3治疗反应非典型体征-3完全缓解+2缓解后复发+3第10页，共33页，星期日，2025年，2月5日治疗前确诊〉15分可疑10-15分治疗后确诊〉17分可疑12-17分第11页，共33页，星期日，2025年，2月5日治疗免疫抑制剂治疗指征转氨酶升高〉正常上限10倍；转氨酶中度升高（〉正常上限5倍）伴血清球蛋白升高（〉正常上限2倍）；病理见桥状坏死或多小叶坏死第12页，共33页，星期日，2025年，2月5日治疗激素和免疫抑制剂单用强的松：第一周60mg