病例讨论血管炎.pptxVIP

血管炎病例讨论欢迎参加本次血管炎病例讨论。我们将深入探讨一个典型案例，分析诊断思路和治疗策略。作者：

议程血管炎概述基础知识与分类病例介绍患者资料与临床表现诊断过程检查结果与鉴别诊断治疗方案药物选择与随访计划讨论要点难点分析与经验分享

血管炎概述定义血管壁的炎症性疾病，可导致血管狭窄或闭塞范围广泛可影响任何大小、任何部位的血管多系统受累常见于皮肤、肾脏、肺、神经系统等多个器官

血管炎分类大血管炎影响主动脉及其主要分支中血管炎影响内脏动脉及其分支小血管炎影响微血管，如毛细血管、小静脉

常见血管炎类型巨细胞动脉炎主要影响中老年人，常累及颞动脉典型症状：头痛、颞动脉触痛、视力障碍高安动脉炎常见于年轻女性，影响主动脉及其主要分支可出现脉搏减弱或消失、血压差异ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎等常见肺、肾受累，ANCA抗体阳性结节性多动脉炎影响中小动脉，可导致动脉瘤形成多系统受累，常见于皮肤、神经、消化系统

血管炎的临床表现全身症状发热、乏力、体重减轻、食欲不振皮肤表现紫癜、结节、溃疡、网状青斑肾脏表现血尿、蛋白尿、肾功能不全肺部表现咳嗽、咯血、呼吸困难神经系统周围神经病变、中枢神经系统受累

病例介绍：基本信息基本信息35岁女性，教师就诊时间2023年7月15日主诉发热、关节痛、皮疹2个月

现病史发热反复发热2个月，不规律，最高体温39.5℃伴畏寒，对常规退热药物反应不佳关节痛多关节疼痛，以双手小关节和膝关节为主晨僵现象明显，持续约1小时皮疹双下肢出现散在紫癜样皮疹，不痒不痛部分皮疹可融合成片其他症状食欲下降，2个月内体重减轻约5kg感乏力，活动后明显

既往史和家族史既往史否认慢性疾病史否认长期用药史否认过敏史曾行阑尾切除术(10年前)否认输血史家族史父母健在，无类似疾病无自身免疫性疾病家族史无结缔组织病家族史无肿瘤家族史无血管炎相关疾病家族史

体格检查体温38.2℃血压125/78mmHg心率92次/分呼吸20次/分关节双手近端指间关节、掌指关节及膝关节肿痛皮肤双下肢散在紫癜，部分融合成片肺部双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音

实验室检查I12.3×10^9/L白细胞计数中性粒细胞比例升高105g/L血红蛋白轻度贫血68mg/LC反应蛋白明显升高86mm/h红细胞沉降率显著增快

实验室检查II免疫学检查p-ANCA：阳性MPO-ANCA：阳性(86U/ml)PR3-ANCA：阴性ANA：阴性抗ENA抗体：阴性类风湿因子：阴性补体及其他检查补体C3：1.01g/L(正常)补体C4：0.26g/L(正常)尿常规：蛋白(2+)，红细胞3-5/HP24h尿蛋白：0.8g/24h肝肾功能：基本正常血清免疫球蛋白：IgG轻度升高

影像学检查胸部CT双肺多发斑片状磨玻璃影，以肺底部为主心脏超声各心腔大小正常，心功能正常，无瓣膜异常关节X线双手及膝关节软组织肿胀，未见骨侵蚀改变

病理检查1皮肤活检表皮基本正常，真皮小血管周围见中性粒细胞浸润2病理特点血管壁纤维素样变性，中性粒细胞核碎裂3免疫荧光血管壁IgA、IgM和C3沉积4病理诊断白细胞破碎性血管炎

初步诊断临床表现发热、关节痛、紫癜实验室检查p-ANCA与MPO-ANCA阳性病理结果白细胞破碎性血管炎初步诊断ANCA相关性血管炎

鉴别诊断I系统性红斑狼疮ANA常阳性抗dsDNA阳性补体水平降低多系统受累本例不符合类风湿关节炎对称性小关节炎RF、抗CCP抗体阳性关节有侵蚀性改变本例不具备特征性表现结节性多动脉炎中等大小动脉炎常见动脉瘤形成ANCA通常阴性本例ANCA阳性不支持

鉴别诊断II感染性疾病细菌性心内膜炎病毒感染(如丙肝)结核病本例血培养阴性，病毒筛查阴性肿瘤相关性血管炎实体瘤淋巴瘤白血病本例未见肿瘤证据药物相关性血管炎抗生素非甾体抗炎药抗甲状腺药物本例无可疑药物暴露史

进一步检查肺功能+DLCO结果：轻度限制性通气功能障碍，DLCO轻度降低224小时尿蛋白定量结果：0.85g/24h，提示轻度蛋白尿神经传导速度结果：双下肢周围神经传导速度轻度减慢MPO-ANCA滴度结果：86U/ml(正常范围20U/ml)

最终诊断显微镜下多血管炎（MPA）ANCA相关性小血管炎的一种类型诊断依据MPO-ANCA阳性，皮肤、肺、肾和神经系统受累病理学特点坏死性小血管炎，无肉芽肿形成疾病严重程度中度活动，多器官受累

治疗方案诱导缓解糖皮质激素+环磷酰胺疗效评估定期监测临床症状和实验室指标维持治疗硫唑嘌呤/甲氨蝶呤+小剂量激素预防措施预防感染、骨质疏松等并发症

治疗过程第1-3天甲泼尼龙500mg/天静脉冲击，连续3天第4天起口服泼尼松60mg/天，每2周减量10mg至30mg/天第7天环磷酰胺0.6g/m2静脉脉冲，每2周一次同时钙剂+维生素D，预防性SMZ-TMP

治疗反应