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系统性硬化症治疗进展

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.系统性硬化症概述

2.系统性硬化症病因及发病机制

3.系统性硬化症诊断标准及方法

4.系统性硬化症药物治疗

5.系统性硬化症非药物治疗

6.系统性硬化症治疗新进展

7.系统性硬化症预后及并发症

01

系统性硬化症概述

疾病定义及分类

定义范围分类方法临床亚型

系统性硬化症是一种以皮肤硬化根据临床表现和病理特征，系统根据美国风湿病学会（ACR）的

和内脏器官纤维化为特征的自身性硬化症可分为局限型和弥漫型分类标准，系统性硬化症可分为

免疫性疾病，其定义范围涵盖多两大类。局限型主要影响皮肤，硬皮病、重叠综合征和混合性结

种亚型，如局限性硬皮病和弥漫而弥漫型则累及皮肤及多个内脏缔组织病等亚型。这些亚型在病

性硬皮病等，不同类型之间临床器官，其中弥漫型患者病情更为因、病程和预后方面存在差异，

表现和病理变化存在差异。严重，并发症发生率更高。对治疗方案的选择具有重要指导

意义。

疾病流行病学

发病率统计

系统性硬化症的发病率在不同地区存在差异，全球平均发病率为0.5-

1/10万，女性患者约为男性的3倍。我国系统性硬化症的发病率约为

0.3/10万，近年来随着人口老龄化加剧，发病率呈现上升趋势。

年龄分布

系统性硬化症多见于中年人群，发病高峰年龄为30-50岁，约占所有

患者的70%。随着年龄增长，发病率逐渐上升，但年轻患者群体也逐

渐增多。

地域差异

系统性硬化症在全球范围内均有分布，但存在地域差异。温带地区发

病率较高，如北欧、北美和日本等地。热带地区发病率相对较低，可

能与气候、生活习惯等因素有关。

疾病临床表现

皮肤表现

系统性硬化症患者常出现皮肤硬化、变薄、萎缩等症状，早期表现为

局限性硬化，后期可扩展至全身。硬化程度与疾病严重程度相关，