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肥厚梗阻型心肌病

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.肥厚梗阻型心肌病概述

2.病因及发病机制

3.诊断方法

4.治疗原则

5.预后及并发症

6.疾病管理

7.临床案例分析

01

肥厚梗阻型心肌病概述

疾病定义及分类

定义概述

肥厚梗阻型心肌病（HOCM）是一种以心室非对称性肥厚为特征，

导致左心室流出道梗阻的疾病。其发病率为0.1%至1%，男性患

者多于女性。

分类标准

根据左心室流出道梗阻的程度，HOCM可分为轻、中、重度梗阻。

梗阻程度与心室肥厚程度和左心室流出道狭窄程度有关。其中，

重度梗阻患者的症状更为明显。

病因分类

HOCM的病因可分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性HOCM

占病例的50%以上，多由常染色体显性遗传基因突变引起。非遗

传性因素包括高血压、冠心病等，这些因素可导致心肌细胞肥大，

进而引发心肌病。

病理生理特点

心肌肥厚

肥厚梗阻型心肌病的主要病理生理特点是心肌非对称性肥厚，特

别是室间隔肥厚明显，厚度可达15-30mm，导致心室流出道狭

窄，平均狭窄程度约为25%。

心室流出道梗阻

由于室间隔肥厚，左心室流出道狭窄，使得心室射血受阻，引起

左心室舒张末期压升高，射血分数降低。梗阻程度与心肌肥厚程

度和左心室流出道狭窄程度密切相关。

心脏负荷变化

肥厚梗阻型心肌病患者的心脏负荷发生变化，包括心室收缩期负

荷和舒张期负荷。收缩期负荷增加主要由于心室肥厚和流出道狭

窄，而舒张期负荷增加则是由于心室舒张顺应性降低，导致心室

充盈受限。

临床表现

呼吸困难心悸与胸痛晕厥与头晕

患者常出现劳力性呼吸困难，随患者常感到心悸，可能与心律失部分患者可出现晕厥，尤其在运

着病情进展，静息状态下也可能常有关。部分患者可出现胸痛，动时发生，可能与心输出量突然

出现呼吸困难，严重者可因呼吸多在运动时发生，疼痛性质为压下降有关。此外，头晕也是常见

困难而被迫端坐。症状发生频率迫感或闷痛，可放射至颈部、肩症状，可能与脑血流量减少有关。

随运动强度增加而增加。部或上肢。

02

病因及发病机制

遗传因素

遗传模式

肥厚梗阻型心肌病多数为常染色体显性遗传，患者家族中常有类

似病史。遗传模式复杂，涉及多个基因位点，如β-肌球蛋白重链

（MYBPC3）、肌钙蛋白T（TNNT2）等。

基因突变

目前已发现多种基因突变与肥厚梗阻型心肌病相关，其中

MYBPC3基因突变最为常见，占所有病例的40%-50%。突变导

致肌纤维收缩蛋白功能异常，引起心肌细胞肥大。

遗传咨询

对于肥厚梗阻型心肌病患者及其家族成员，应进行遗传咨询，评

估遗传风险。遗传咨询有助于早期发现携带突变基因的个体，并

采取措施预防疾病发生。

环境因素

生活方式影响环境暴露心理因素

不良的生活方式，如吸烟、酗酒、长期暴露于有害环境中，如空气心理压力和情绪波动也可能影响

高盐饮食等，可能增加肥厚梗阻污染、重金属等，可能对心脏造心脏健康，长期的心理压力可能

型心肌病的发病风险。研究表明，成损害，增加心肌病的风险。城导致交感神经系统过度激活，进

吸烟者患病风险比非吸烟者高1.5市居民由于空气污染程度较高，而影响心脏功能，增加心肌病的

倍。患病风险可能增加。