血管炎的激素治疗.ppt

•血管炎病：指因血管壁炎症和坏死而导致

多系统损害的一组自身免疫病，不合并另

一种已明确的疾病。

•血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个

器官，故临床上又统称为系统性血管炎。

•血管炎的分类方法较多，但是一般临床上

较为一致的看法是首先将其分为原发性和

继发性。继发性血管炎是指继发于另一明

确诊断的疾病：类风湿性关节炎、干燥综

合征等等。

•大血管炎

巨细胞动脉炎

多发性大动脉炎

•中血管炎

结节性多动脉炎

川崎病

•小血管炎

Wegener肉芽肿

变应性肉芽肿性血管炎

显微镜下多血管炎

过敏性紫癜

原发性冷球蛋白血症

皮肤白细胞破碎性血管炎

一般把Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血

管炎、显微镜下多血管炎统称为ANCA相关

性血管炎。

•一旦明确诊断，应当立即进行治疗。

•治疗方案因不同的血管炎而有所差异。

•糖皮质激素是治疗血管炎病的基础治疗。

•凡有肾、肺、心脏及其它重要脏器受累者

，则除应用糖皮质激素外，及早加用免疫

抑制剂。

•糖皮质激素的疗程和剂量应根据疾病种类

、病情轻重、治疗效果和个体差异而有所

不同，一般将疗程分为阶段性。

•1．短程用药(不超过1个月)

用较大剂量在较短的时间内治疗较严重的

、急性、一过性皮肤病如急性荨麻疹、血

管性水肿伴喉头水肿、心脏症状或胃肠道

症状等，可选用氢化可的松、地塞米松等

。

•2．中程用药(2～3个月)

可分为治疗和减量阶段，适用于病程较长

、伴多器官受累，皮损广泛且严重的皮肤

病，如某些剥脱性皮炎、皮肤变应性血管

炎、急性风湿热等。常选用泼尼松等。

•3、长程用药(6个月以上)

适用于反复发作，累及多器官，严重的需

长期治疗的皮肤病，如天疱疮、系统性红

斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、肾病综

合征、血小板减少性紫癜等。一般选用泼

尼松。

•长程用药可分为治疗、减量和维持三个阶

段①治疗阶段：用量要足，以期产生预期

的疗效。以泼尼松为例，病情轻者用小剂

量(20～30mg／d)，或中等剂量(40～80mg

／d)，重者用大量剂(100～200mg／d)。当

病情得到控制时，或者慢性病的临床表现

有一定程度缓解，或加用了非甾体抗炎药

和细胞毒性药使病情控制，或出现糖皮质

激素的严重毒副作用而不得不减量时，可

考虑转入减量阶段。

•对病程短、临床症状容易控制者，减药速

度可以快一些，每3～5天减少1次，每次按

20％递减；如病程长、临床症状难以控制

．减药速度宜慢，每7～10天减药1次，每

次减10％。减量过程中出现病情反复则应

重新加大剂量至病情控制，再度稳定后再

逐渐减量．而且减药速度应比原来慢。

•诱导缓解治疗（初始治疗）

强化免疫抑制治疗

•维持缓解治疗

•复发治疗

•强的松

–剂量：1mg/kg·d，4-6周

–10-15mg/d维持

•CTX

–口服：2-3mg/kg·d

–静点：

•上述剂量直到病情缓解

•一线诱导缓解治疗方案

•缓解率85~90%

–完全缓解：75%

•时间3-12个月，少数需要2年

•CTX毒副作用大

•激素和CTX为一线方案

–不推荐单独使用激素

–激素应及时减量

•激素联合MTX可以用于轻型患者

•血浆置换有助于ARF患者脱离透析

•注意卡氏肺囊虫感染

•小剂量激素

•细胞毒药物：

•CTX

•AZA

•MTX

•MMF

•莱氟米特

•维持缓解治疗可以控制复发

•激素：小剂量或停用

•除CTX外，证据最为充分的是AZA

–2年以上

–不合并使用别嘌呤醇

•病情出现小的波动（minorrelapse）时，可

适当增加激素和免疫抑制剂的剂量

•病情出现大的反复（majorrelapse）时，重

新开始诱导缓解治疗。

•复发治疗缺乏循证医学证据。