先天性肠旋转不良课件.pptxVIP

先天性肠旋转不良的临床特点郑一2019.10.14

胚胎发育

胚胎6周，中肠逆时针旋转

胚胎8周，中肠逆时针旋转90度

胚胎10-12周，中肠逆时针旋转270度

胚胎12周盲肠降至右下腹

原肠：悬置在背侧总肠系膜上的一根纵行管道。中肠：最后发育成从十二指肠的总胆管开口部位以下到横结肠右2/3以上的全部肠管。若中肠退出腹腔各阶段发生障碍便发生异常。ex:脐膨出、肠不旋转、肠旋转不良或肠反向旋转。

正常人体

肠道解剖图

发病机制肠旋转不良是由于胚胎发育早期受到各种致畸因素的影响，肠管以肠系膜上动脉为轴心的逆时针旋转不全或异常而引起的肠系膜附着不全和肠管位置异常，常伴有自盲肠至右侧腹壁的异常纤维性腹膜韧带，即ladd系带，可压迫十二指肠，造成梗阻症状。

肠旋转不良可能是由于胚胎期受致畸因素的影响，使正常肠管的旋转运动和系膜的附着固定发生障碍，导致肠道位置异常、肠系膜游离。结果Ladd韧带压迫十二指肠、小肠系膜根部严重缩短，固定不良，中肠极易围绕肠系膜上动脉发生顺时针扭转，扭转肠管可自行复位，亦可加重而发生肠绞窄甚至肠坏死。

病理肠旋转不良、十二指肠压迫肠扭转空肠上段膜状组织压迫

临床表现肠旋转不良伴中肠扭转可发生于任何年龄患者，常见于新生儿期，约占80%，临床表现为出生后不久即出现胆汁性呕吐（起初喂奶良好，一般在第3-5天开始出现呕吐），但也有患儿症状通常不典型，也可出现非胆汁性呕吐、便血、腹泻、便秘等。新生儿旋转不良腹部阳性体征不多。加上婴儿呕吐频繁，故腹胀并不严重。但在个别会出现弥漫性腹膜炎。（两端闭塞而孤立的空肠内有细菌生长，产生大量气体，整个空肠充气扩张）发生于新生儿期外儿童时，可仅表现为腹痛、营养不良等。

临床症状患儿主要以呕吐、便血、腹胀以及产前超声检查异常为首发症状。

大量胆汁性呕吐是先天性肠旋转不良的典型临床表现，也说明梗阻部位常在十二指肠乳头之下。血便是极其严重的症状，新生儿常因肠扭转严重发生肠坏死所致，年长儿由于肠扭转不重而不易出现肠坏死。部分患儿可出现腹胀及便秘症状，但往往不严重；阵发性腹痛表现在非新生儿组更常见，多由肠扭转所致。因肠系膜根部的缩短，肠系膜上动脉发出点周围狭小区域为中肠与后腹壁的唯一连接点，中肠极易围绕该点发生扭转。

诊断新生儿肠旋转不良诊断并不困难，手术前诊断准确为90%左右。凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含大量胆汁，曾经有正常大便排出者，应考虑肠旋转不良诊断。对婴儿儿童诊断比较困难，如有间歇性反复呕吐和腹痛，有高位肠梗阻表现者也要想到本病，X线检查对确诊致为重要。

诊断方法临床表现+影像检查1、腹部立卧位平片（双泡征）2、彩超3、上消化道造影（C型结构消失，鼠尾征）4、钡剂灌肠（回盲部左上腹）5、腹部CTA

上消化道造影安全、简单和准确率高的优点，是本病首选的诊断与鉴别诊断的辅助检查。造影发现中肠位置异常对诊断有决定性意义。准确率约为93％。

腹部CT主要表现为胰头下方肠系膜根部类团块影，呈典型条形软组织影，以肠系膜上动脉为轴心盘旋状排列的“漩涡征”，并且肠系膜上静脉与动脉血管位置均呈现异常表现，肠系膜血管为整个团块的中间部位。，

超声彩色多普勒超声检查是诊断肠旋转不良合并肠扭转的有效方法。超声多普勒可根据肠系膜上动静脉的位置关系异常，典型表现为“旋涡征”判断是否合并肠扭转。

1、对于以呕吐为主要症状在内科首诊且含胆汁或并消化道出血的新生儿，腹部平片提示“双泡征”，腹部彩超见“旋涡征”时应高度怀疑肠旋转不良，应立即手术治疗。2、腹部平片+彩超检查，螺旋CT检查技术适用于年龄较大的患儿，而消化道造影则更适用于诊断婴儿患者梗阻性病变情况。

治疗新生儿肠旋转不良的病理分型复杂，但若出现肠梗阻，则立即手术已成为金标准。传统Ladd’s手术与腹腔镜手术的疗效均确切。

肠扭转的处理：看见色泽发紫，细如鸡肠的小肠团块，而不能看见结肠，这时要迅速将整个小肠拖出腹腔外，要逆时针方向旋转，整复到整个肠系膜根部完全平坦为止。（一般是360度，有时2-3个360度）松解压迫十二指肠的Ladd膜扭转复位后，可见盲肠和升结肠位于上腹部，并有一层薄膜将它连接到后腹膜，跨越十二指肠第二段之前。松解此膜。松解空肠上段的膜状组织检查十二指肠空肠连接处附近及空肠第一段有无膜状组织。手术可常规切除阑尾，以免今后阑尾炎诊断困难。

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