生长激素缺乏症课件.pptVIP

谢谢

THANKYOUSUCCESS**可编辑典型外貌面容幼稚、脸圆胖(娃娃脸)、皮肤细、牙齿不齐、腹部脂肪厚、身体各部比例正常，智能发育正常。骨骼发育迟缓，骨龄落后，出牙延迟男孩阴茎较小，多数青春期发育延迟多种垂体激素缺乏症：生长缓慢伴低血糖:ACTH伴甲减:TSH伴性腺发育不全2.器质性：见于任何年龄围生期异常：伴尿崩颅内肿瘤：颅内压增高、视神经受压实验室检查：1、标准GH激发试验筛查试验：生理性刺激（睡眠、运动试验）确诊试验：药物刺激判断标准：GH峰值10?g/L，为正常GH峰值5-10?g/L，为不完全性缺乏GH峰值5?g/L，为完全性缺乏试验药物胰岛素精氨酸可乐定左旋多巴胰岛素低血糖试验RI：4岁0.1u/kg，4岁0.15u/kg给药:0’静脉推注取血：0’、30’、60’、90’、120’峰值：15-30’机理:低血糖刺激生长激素分泌精氨酸激发试验精氨酸：0.5g/kg给药:NS稀释至10%，1/2h内滴入.取血：0’、30’、60’、90’、120’峰值：60-90’机理:抑制SRIH释放THANKYOUSUCCESS**可编辑可乐定试验可乐定：4ug/kg，0.15mg/m2给药:口服取血：0’、30’、60’、90’、120’峰值：60-90’机理：刺激GHRH释放左旋多巴试验左旋多巴：10mg/kg给药:口服取血：0’、30’、60’、90’、120’峰值：60-90’机理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释放

生长激素分泌功能试验试验方法采血时间生理性1.运动禁食4-8小时后，剧烈运动20分钟活动后取血2.睡眠夜间入睡后60分钟用脑电图监护Ⅲ～Ⅳ期睡眠时取血药物刺激1.胰岛素0.05～0.1U/kg,静注0、30、60、90、120分钟测血糖、GH。2.精氨酸0.5g/kg（最大剂量30g),注射用水配成5－10％溶液，30分钟静滴完。0、30、60、90、120分钟测GH。3.可乐定4ug/kg,1次口服同上4.左旋多巴10mg/kg,1次口服。同上5.GHRH1μg/kg,静注同上2、IGF-1、IGFBP3水平测定血中IGF-1和IGFBP3水平相当稳定无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化能较好反映内源性GH的分泌状态目前认为GH刺激试验联合血清IGF-1、IGFBP-3检测是诊断GH分泌状态的最佳手段3.血GH的24小时分泌谱测定准确（GHND）繁琐，不易被病人接受4.其他辅助检查（1）X线：骨龄落后（2）头颅CT或MRI检查：器质性男8岁

骨龄符合4岁

（G-P图谱）5.其他内分泌检查下丘脑-垂体轴的其它功能甲状腺：T3.T4.TSH测定.性腺：LHRH刺激试验6.染色体检查Turner综合症诊断和鉴别诊断：匀称性身材矮小：生长缓慢：5cm/年骨龄落后：2岁以上GH刺激试验：GH部分/完全缺乏智能正常：排除其它疾病：诊断：(1).家族性矮身材：父母均矮年增长率5cm.骨龄及性发育正常刺激试验鉴别诊断：(2)体质性青春期延迟：父母多有类似既往史最终身高仍正常刺激试验（3）特发性矮身材ISS：1）出生时正常2）生长激素激发试验峰值大于10ug/l3）IGF-1的浓度正常4）骨龄正常或延迟5）排除其他疾病(4).Turner综合征：染色体异常身材矮小.性不发育.特殊面容.核型分析(5).先天性甲状腺功能减低症：低代谢症群多系统受累T3、T4、TSH测定(6).骨骼发育障碍性疾病（软骨发育不良）：有特殊体态和外貌(7).其他内分泌代谢性疾病（CAH、MPS、GSD、性早熟）临床上凡身高位