过敏性紫癜--完整版.pptxVIP

过敏性紫癜：全面解析过敏性紫癜是儿童最常见的系统性血管炎疾病。每年发病率约为20/10万儿童。这种疾病主要累及皮肤、肾脏、肠道和关节。它需要早期诊断和综合治疗。作者：

历史背景11801年Heberden医生首次详细描述了过敏性紫癜的临床特征。21832年LucasSchonlein发现并描述了关节炎与紫癜之间的联系。31895年Henoch教授进一步揭示了肾脏并发症与疾病的关联。

流行病学特征年龄分布主要发生在2-6岁儿童群体中。性别差异男性发病率更高，男女比例约为2:1。季节性秋冬春季是发病高峰期。

病因学病因未明过敏性紫癜的确切病因尚未完全阐明感染因素细菌和病毒感染常作为诱发因素多因素理论可能涉及感染、免疫紊乱和遗传倾向

发病机制IgA免疫复合物沉积血管壁沉积是关键起始步骤T细胞和B细胞激活免疫系统被异常激活系统性血管炎症引发全身血管的炎症反应血管通透性增加导致组织渗出和临床症状

免疫病理学机制免疫复合物沉积IgA复合物在血管壁沉积补体激活引发补体级联反应炎症介质释放多种炎症因子被激活多器官微血管损伤最终导致组织损伤

临床类型单纯型仅表现为皮肤紫癜，无其他器官受累。腹型以腹痛和消化道症状为主要表现。关节型伴有关节疼痛和肿胀的临床表现。肾型肾脏受累，出现血尿或蛋白尿。混合型多个系统同时受累的综合表现。

典型临床表现紫癜皮肤表面出现不退色的点状出血斑腹痛阵发性绞痛，可伴有呕吐关节痛多见于踝关节、膝关节肿胀疼痛血尿肾脏受累的重要表现

皮肤表现典型紫癜皮肤表面对称分布的紫红色斑丘疹。不随压力退色。好发部位主要分布在下肢和臀部。受重力影响较大的区域。演变过程皮疹持续时间通常为1-4周。可波浪式出现。

肠道表现临床症状阵发性腹痛恶心呕吐便血或黑便腹泻或便秘病理基础肠壁小血管炎症导致肠道水肿、出血和渗出。严重时可出现肠梗阻、肠套叠等并发症。

关节表现关节疼痛特点以大关节受累为主，多为游走性。关节肿胀常伴有关节周围组织水肿。多发性关节炎多关节同时受累，以下肢为主。预后良好一般不会造成永久性关节损伤。

肾脏表现早期表现显微镜下血尿，轻度蛋白尿2紫癜性肾炎发生于20-60%的患者进展风险少数患者可能发展为肾功能衰竭

诊断标准临床主要标准典型的皮肤紫癜病理标准IgA沉积于血管壁辅助标准腹痛、关节症状、肾脏损害等

实验室检查检查项目临床意义异常表现尿常规评估肾脏受累蛋白尿、血尿血常规评估炎症程度白细胞升高凝血功能排除其他出血性疾病通常正常免疫学检查评估免疫状态IgA升高

影像学检查腹部超声可见肠壁增厚、肠系膜水肿。帮助排除肠套叠等并发症。肾脏B超评估肾脏大小、回声。监测肾脏损伤程度。腹部CT更精确地显示肠壁病变和腹腔并发症。

肾活检适应症确定持续性蛋白尿或血尿超过1个月。肾功能异常患者需要评估。病理评估检查IgA沉积情况。评估系膜增生程度。观察新月体形成。分级分型根据病理改变程度分级。决定治疗方案和预后评估。

鉴别诊断过敏性紫癜IgA介导的血管炎，好发于儿童细菌性心内膜炎有瓣膜病变和持续发热血小板减少性紫癜血小板计数明显降低白血病伴有贫血和全身症状系统性红斑狼疮多系统受累和自身抗体阳性5

治疗原则一般原则休息与观察避免诱发因素适当补充液体定期随访监测治疗目标控制急性症状预防肾脏损害减少复发风险改善生活质量个体化治疗根据患者临床类型、症状严重程度和器官受累情况制定个体化治疗方案。

药物治疗1非甾体抗炎药缓解关节痛和轻度炎症反应。2糖皮质激素中重度病例的首选药物。3免疫抑制剂用于肾脏严重受累患者。4抗凝药物预防血栓形成并改善微循环。

糖皮质激素治疗0.5-2剂量范围常用剂量为0.5-2mg/kg/日7-14起效时间通常在使用后7-14天内见效4-12疗程长度一般需要4-12周逐渐减量65%有效率约65%的患者症状明显改善

免疫球蛋白治疗适应症用于激素治疗无效的严重病例。给药方式静脉注射，每天400-2000mg/kg。疗程通常持续2-5天为一个疗程。疗效可迅速改善皮疹和胃肠道症状。

中医治疗清热解毒针对热毒内蕴证型。利用黄连、黄芩等清热解毒。凉血止血针对血热妄行证型。使用生地、牡丹皮等凉血药物。健脾益气针对脾虚湿盛证型。运用党参、白术等健脾药。益肾固精针对肾虚证型。采用熟地、山萸肉等补肾药。

特殊治疗方案血浆置换适用于重度肾脏受累的患者。能够快速清除血液中的循环免疫复合物。通常每次处理血浆容量为40-60ml/kg，每周2-3次，连续2-3周。白细胞去除术通过选择性过滤去除炎症细胞。降低血管炎症反应的严重程度。对于传统治疗无效的难治性病例有一定效果。

并发症预防早期识别风险因素持续性蛋白尿、肾功能异常是预测不良预后的重要指标。定期肾功能监测对于肾受累患者，需每月监测尿常规和肾功能至少半年。控制感染避免呼吸道感染和咽部炎症，减少疾病复发风险。避免诱