特发性肺纤维化诊断与治疗进展.pptxVIP

间质性肺疾病

（interstitiallungdisease，ILD）蚌埠医学院附属医院呼吸病科

ILD是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。01ILD是一组具有相似临床，呼吸病理生理、X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。02肺纤维化(pulmonaryfibrosis)改变是几乎所有ILD的共同病理特点。03概述实质：各级支气管和肺泡结构肺间质主要成分：肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。细胞成分：占75％，其中30％～40％是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞）；其余是炎症细胞、免疫活性细胞（A-M占90%，LC占10%，少量肥大细胞）。肺间质的概念

细胞外基质（ECM)：基质：主要是基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成；纤维：主要是胶原纤维（70％），其次是弹力纤维。在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2－10－1）

共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。PMN型肺泡炎（如IPF、石棉肺、CT病伴纤维化）不同ILD发病机制显著不同，肺纤维化机制未明。炎症按免疫效应细胞的比例不同分为：LC型肺泡炎（如肺结节病、过敏性肺泡炎、铍肺）炎症C、免疫C、肺泡上皮C和成纤维C及其分泌的介质和细胞因子，在肺间质纤维化的发病上起重要作用。010203040506发病机制

按发病的急缓：急性、亚急性、慢性。按病因明确与否：病因已明、病因未明如表2－10－1分类

目前分类尚无统一意见。近年来人们从临床角度将ILD分为五大类：结缔组织病的肺部表现；各种药物及治疗所致肺部病变；职业与环境因素所致肺部病变；伴有原发病的肺部病变（肿瘤，AIDS等）；特发性肺间质纤维化（IPF）。其中IPF是ILD的代表性疾病。

病史：职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。如粉尘；风湿病胸部影像学：双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影，多发片状或大片状，可混合存在，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝肺）。诊断

PaO2、PaCO2下降表现为DLco降低、V/Q失调弥散障碍FEV1/FVC正常或增加。表现为TLC、FRC、RV下降，限制性通气功能障碍（中至重度）EDCBAF肺功能：

支气管肺泡灌洗（BronchoalvoelarlavageBAL）：通过BAL，可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为：LC增多型（结节病，过敏性肺炎，药物性肺病，铍肺）PMN增多型（IPF，ARDS，石棉肺）

01肺活检：通过TBLB;VATS;SLB获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。02全身系统检查：ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现是重要的诊断依据

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，病变局限于肺部。

IPF是特发性间质性肺炎（IIP）中最常见的一种，约占总IIP的47％～71%。男性多于女性，多为中年人，通常发病在40-70岁之间，发病率随年龄增加。近年来发病率呈上升趋势。

可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内胃内物吸入、病毒感染和吸烟等有关。01遗传因素对发病过程可能有一定的影响，如第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素。02一．病因和发病机制

010203肺泡炎：致病因素－激活AM－释放多种因子，如PMN趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧化物等。肺损伤：弥漫性肺实质的慢性炎症和造成广泛肺损伤（肺泡上皮细胞，基底膜）是IPF发病中的重要环节。受损肺泡修复和纤维化：修复过程与肺损伤同时进行，包括间质细胞的增多，胶原代谢异常，肺纤维化过程持续和过度进展，以蜂窝肺告终。发病过程三个环节：

IPF的起始靶位是在肺泡腔内形成的。肺泡炎症，细胞浸润及肺泡上皮坏死，肺泡上皮基膜裸露、断裂，使激活的成纤维细胞进入肺泡腔内，在肺泡腔内增殖，产生纤连蛋白（FN）、蛋白聚糖和胶原纤维等细胞外基质（ECM），肺泡腔内纤维化继续发展，可使上皮基膜埋没在纤维化中，最终形成肺泡与间质一体化的纤维化，即间质纤维化。

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)1970年Liebow分类：巨细胞性间质性肺炎(GIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎