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急性肝衰竭的诊断与救治急性肝衰竭是一种危及生命的临床综合征,其特征为肝功能快速恶化。本报告将深入探讨其定义、病因、流行病学特点以及诊断和治疗关键要点。准确诊断和及时救治对改善患者预后至关重要,我们将系统介绍从临床表现到最新治疗方案的全过程。作者:
肝脏功能的重要性代谢功能肝脏是人体最大的代谢器官,参与糖、脂肪和蛋白质的代谢。解毒功能肝脏负责解毒各种内源性代谢产物和外源性药物毒素。合成功能合成白蛋白、凝血因子等重要蛋白质,维持人体正常生理功能。
急性肝衰竭的定义发病迅速肝功能在短时间内迅速恶化,通常在8周内发生。凝血功能障碍国际标准化比值(INR)≥1.5,提示肝脏合成功能严重受损。肝性脑病由肝功能衰竭引起的神经精神症状,从轻度意识模糊到昏迷。
病因学药物性肝损伤约占急性肝衰竭病例的50%,是发达国家最常见病因。病毒性肝炎在亚洲和发展中国家尤为常见,尤其是乙型和戊型肝炎。自身免疫性疾病如自身免疫性肝炎,可引起迅速进展的肝功能衰竭。遗传代谢性疾病如威尔逊病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。4
药物性肝损伤(DILI)对乙酰氨基酚最常见的药物性肝损伤原因,超剂量服用可导致严重肝坏死。抗生素异烟肼、利福平等可引起特异质型肝损伤。草药和保健品含有马兜铃酸的草药可引起肝静脉闭塞症。毒蘑菇鹅膏毒素可导致致命性肝损伤。
病毒性肝炎甲型肝炎通过粪-口途径传播,很少导致急性肝衰竭,病死率低。乙型肝炎在亚洲是急性肝衰竭的主要病因,暴发性肝炎预后差。丙型肝炎很少单独导致急性肝衰竭,但与其他肝炎病毒合并感染风险高。戊型肝炎中国常见病因,孕妇感染后发生急性肝衰竭的风险显著增高。
其他病因自身免疫性肝炎免疫系统攻击肝细胞,引起炎症和坏死。Wilson病铜代谢障碍导致铜在肝脏蓄积,造成肝损伤。Budd-Chiari综合征肝静脉阻塞导致肝脏淤血和坏死。妊娠相关急性妊娠脂肪肝和HELLP综合征可导致肝功能衰竭。
流行病学5%全球发病率急性肝炎患者中约5%进展为急性肝衰竭。80%未治疗病死率未经及时有效治疗,病死率高达80%。1-6中国年发病率每10万人口中约有1-6例新发病例。
诊断流程详细病史询问药物使用史、感染暴露史和既往病史等。全面体格检查评估黄疸、腹水和神经系统状态。实验室检查肝功能、凝血功能和病因学检查。4影像学检查超声、CT或MRI评估肝脏结构变化。
病史询问药物使用史处方药、非处方药、草药、保健品的使用情况饮酒史饮酒量、频率和时间感染暴露史近期旅行史、不洁饮食史、不安全性行为既往病史慢性肝病、自身免疫性疾病、代谢性疾病家族史遗传性肝病、代谢性疾病
体格检查黄疸巩膜和皮肤呈黄染,提示胆红素升高。腹水腹部膨隆,移动性浊音阳性。肝性脑病意识状态改变,从嗜睡到昏迷,肝掌和震颤。
实验室检查正常人急性肝衰竭
影像学检查肝脏超声评估肝脏大小、回声和血流,可见肝体积缩小或增大。门静脉和肝静脉血流变化提示血管性病变。优点:无创、床旁操作、实时动态观察。CT扫描显示肝脏密度改变,可见坏死区域和血管病变。增强扫描可评估肝脏灌注情况。优点:分辨率高,可全面评估肝脏和周围结构。MRI最精确评估肝脏结构和功能的影像学方法。可显示脂肪、铁沉积和纤维化等改变。优点:无辐射,软组织对比度高。
肝活检适应证病因不明的急性肝衰竭,特别是怀疑自身免疫性肝炎或肿瘤浸润。1操作方法经颈静脉肝活检比经皮肝活检更安全,降低出血风险。风险凝血功能障碍增加出血风险,需谨慎评估获益与风险。病理评估肝细胞坏死范围、炎症活动度、特殊病变如铜沉积。
诊断标准中国标准肝病史≤8周INR≥1.5或凝血酶原活动度≤40%肝性脑病无慢性肝病史美国标准凝血功能障碍(INR≥1.5)任何程度肝性脑病发病时间≤26周无慢性肝病史严重程度分级I级:无脑病,INR1.5II级:1-2级脑病,INR1.5III级:3-4级脑病,INR1.5
治疗原则肝移植对于进展性病例,肝移植是唯一的根治性治疗方法支持治疗维持重要脏器功能,预防和处理并发症病因治疗针对特定病因的治疗措施,如解毒剂和抗病毒药物
病因治疗药物性肝损伤立即停用可疑药物对乙酰氨基酚中毒使用N-乙酰半胱氨酸其他特异性解毒剂病毒性肝炎乙肝:核苷(酸)类似物戊肝:利巴韦林抗病毒治疗时机把握自身免疫性肝炎大剂量糖皮质激素免疫抑制剂疗效监测指标
对乙酰氨基酚中毒≤8小时服用N-乙酰半胱氨酸疗效最佳,可完全预防肝损伤。8-24小时N-乙酰半胱氨酸仍然有效,但保护作用减弱。24-72小时肝损伤开始显现,N-乙酰半胱氨酸可能减轻但不能逆转。72小时晚期肝损伤,N-乙酰半胱氨酸仍应使用,但疗效有限。
病毒性肝炎乙型肝炎首选恩替卡韦或替诺福韦,能快速抑制病毒复制,减轻肝细胞损伤。戊型肝炎利巴韦林对重症戊肝有效,尤其对孕妇戊肝具有显著疗效。甲型肝炎主要为支持治疗,抗病毒药物作用有限。
支持治
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