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Chapter13AdditionalPathwaysinCarbohydrateMetabolism
Glycogendegradationandsynthesis糖原代谢与分解Gluconeogenesis糖异生ThepentosePhosphatepathway磷酸戊糖途径
01糖原的分解02糖原的生物合成03糖原代谢的调控（一）糖原的分解和生物合成
GlycogenFunctions肌糖原:肌肉剧烈收缩时供能主要贮存器官：肝脏和肌肉糖原贮备的生物学意义：可迅速动用以供急需以颗粒状存在于胞质中肝糖原:血糖的主要来源(尤其是大脑和红细胞等)含有合成、降解酶和调节蛋白糖原是动物和细菌内糖的贮存形式
糖原(glycogen)，又称动物淀粉，支链，分子量数百万以上。主要由葡萄糖以α（1，4）糖苷键相连（93%)，以少量α（1，6）糖苷键（7%）形成分支。有肝糖原和肌糖原。
一、糖原的酶促磷酸解?糖原的结构及其连接方式磷酸化酶a（催化1.4-糖苷键断裂）三种酶协同作用：转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）脱支酶（催化1.6-糖苷键水解断裂）?-1，4-糖苷键?-1，6糖苷键非还原性末端
Glycogenisapolymerofglucoseresidueslinkedbya(1?4)glycosidicbonds,mainlya(1?6)glycosidicbonds,atbranchpoints.Glycogenchainsbranchesarelongerthanshown.Glucoseisstoredasglycogenpredominantlyinliverandmusclecells.LiverBufferforregulatingbloodglucoselevelsMuscleStoreofglucoseasafuelforexercisehighintensityexercisedependentonanaerobicglycolysis
GlycogenDegradationGlycogenPhosphorylaseHydrolyzesglucoseunitsfromglycogenProducesglucose-1-PRemovalofbranchpointsDebranchingenzymecomplexGlucantransferaseAlpha-1,6-glucosidase
GlycogenPhosphorylasecatalyzesphosphorolyticcleavageofthea(1?4)glycosidiclinkagesofglycogen,releasingglucose-1-phosphateasreactionproduct.glycogen(nresidues)+Pi? glycogen(n–1residues)+glucose-1-phosphateThisphosphorolysismaybecomparedtohydrolysis:Hydrolysis:R-O-R+HOH?R-OH+R-OHPhosphorolysis:R-O-R+HO-PO32-?R-OH+R-O-PO32-Glycogencatabolism(breakdown):
AglycogenstoragesiteonthesurfaceofthePhosphorylaseenzymebindstheglycogenparticle.Giventhedistancebetweenstorageactivesites,Phosphorylasecancleavea(1?4)linkagesonlytowithin4residuesofana(1?6)branchpoint.Thisiscalledalimitbranch“.
StructureofGlycogenPhosphorylasemonomer(842AA)dimer别构剂结合点糖原颗粒结合位点催化部位PLP
1.糖原分解行至离某个分支点相隔4Glc.支链淀粉亦可在淀粉磷酸化酶的作用下以类似的方式降解该过程可重复进01fromthe
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