氨基酸代谢级.pptVIP

（二）通过谷氨酰胺,氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾反应过程谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式，也是合成蛋白质的原料。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+H2O生理意义在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸。氨在肝合成尿素，解除氨毒。第62页，共108页，星期日，2025年，2月5日三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：氨在肝内合成尿素，这是氨的最主要的去路；谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。第63页，共108页，星期日，2025年，2月5日（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。第64页，共108页，星期日，2025年，2月5日1.NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤（关键酶）反应不可逆。消耗2分子ATP。第65页，共108页，星期日，2025年，2月5日氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)是一种变构酶。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，可诱导CPS-Ⅰ构象改变，增加酶对ATP的亲和力而激活。N-乙酰谷氨酸(AGA)第66页，共108页，星期日，2025年，2月5日2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应不可逆。瓜氨酸生成后进入胞液。第67页，共108页，星期日，2025年，2月5日3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3ATP供能。天冬氨酸提供了尿素分子第二个氮原子。第68页，共108页，星期日，2025年，2月5日精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。第69页，共108页，星期日，2025年，2月5日5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟氨酸精氨酸H2O第70页，共108页，星期日，2025年，2月5日鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液第71页，共108页，星期日，2025年，2月5日反应小结：原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。而天冬氨酸又可由其他氨基酸转氨基生成。因此，尿素分子中2分子氨都是直接或间接来自各种氨基酸。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。第72页，共108页，星期日，2025年，2月5日（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节1.高蛋白质膳食促进尿素合成高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.AGA激活CPS-Ⅰ启动尿素合成：AGA是CPS-Ⅰ的变构激活剂，AGA是由乙酰CoA和谷氨酸在AGA合成酶催化生成。精氨酸又是AGA合成酶的激活剂，所以，精氨酸含量增高时，促进尿素合成。3.精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成：尿素合成酶系中的精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶，该酶活性最低，可调节尿素合成速度。第73页，共108页，星期日，2025年，2月5日酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶