泌尿生殖系统畸形叶群.pptVIP

第1页，共39页，星期日，2025年，2月5日第1节

概述第2页，共39页，星期日，2025年，2月5日泌尿、男性生殖系统畸形是人体常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程第3页，共39页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生前肾中肾小管中肾管生后肾组织输尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后肾的发生第4页，共39页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生后肾（永久肾）输尿管芽（uretericbud）长入中肾嵴尾端（生后肾组织）输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜第5页，共39页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→第6页，共39页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭第7页，共39页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第8页，共39页，星期日，2025年，2月5日第2节

肾和输尿管的先天性畸形第9页，共39页，星期日，2025年，2月5日肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良异位肾（ectopickidney）蹄铁姓肾（horseshoekidney）囊性肾病变（cystickidneydisease）重复肾盂和输尿管（doublepelvisandureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocavalureter)输尿管膨出（ureterocele）第10页，共39页，星期日，2025年，2月5日一、肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）第11页，共39页，星期日，2025年，2月5日在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾第12页，共39页，星期日，2025年，2月5日三、蹄铁形肾蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种第13页，共39页，星期日，2025年，2月5日马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方第14页，共39页，星期日，2025年，2月5日四、囊性肾病变囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等第15页，共39页，星期日，2025年，2月5日多囊肾(polycystickidney)多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状第16页，共39页，星期日，2025年，2月5日多囊肾正常肾多囊肾第17页，共39页，星期日，2025年，2月5日多囊肾第18页，共39页，星期日，2025年，2月5日多囊肾囊肿进行性增大压迫肾实质①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥高血压⑦肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症第19页，共39页，星期日，2025年，2月5日多囊肾治疗方法保守对症治疗：早期肾功能正常患者囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者第20页，共39页，星期日，2025年，2月5日单纯性肾囊肿第21页，共39页，星期日，2025年，2月5日五、重复肾盂和输尿管左侧肾盂和输尿管重复畸形第22页，共39页，星期日，2025年，2月5日六、肾盂输尿管交界处梗阻肾盂输尿管交界