家族性慢性良性天疱疮37例深度剖析：临床特征、诊疗策略与遗传洞察.docx

家族性慢性良性天疱疮37例深度剖析：临床特征、诊疗策略与遗传洞察

一、引言

1.1研究背景与意义

家族性慢性良性天疱疮（FamilialBenignChronicPemphigus），又被称为黑利-黑利病（Hailey-Hailey病，HHD），是一种较为罕见的常染色体显性遗传性皮肤病。自1939年被Haley兄弟首次报告以来，逐渐受到医学界的关注。其发病率虽低，但由于疾病的慢性、复发性特点，给患者的生活质量带来了严重影响。

从全球范围来看，不同种族和地区均有家族性慢性良性天疱疮病例的报道，但发病率存在一定差异。该病的发病机制较为复杂，目前已证实主要由ATP2C1