原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
慢性淋巴细胞白血病的诊断、预后与治疗哈尔滨血液病肿瘤研究所马军
慢性淋巴细胞白血病?CLL诊断?CLL预后?CLL治疗
慢性淋巴细胞白血病：诊断?定义：具有特定免疫表型的成熟表 型淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴 结及其他淋巴组织进行性积聚的一 种克隆性B淋巴增殖性疾病。?B淋巴细胞?5?109/L,?3月。HallekM,etal.Blood,2008,111:5446
lambda成熟表型?形态学：小成熟淋巴细胞–CLL/PL：幼淋?10%,55%–PLL：幼淋?55% ?MCL：t(11;14)/CCND1 ?SMZL ?ALL?免疫表型：–sIg〔?/?〕–不表达CD34、TdT kappa
正常 CLL克隆性：轻链限制性表达正常单克隆 CLL
MarkerScorepoints10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC-7NegativePositivesIgWeak(dim)Strong(brigh t)CD22/CD79bWeak(dim)Strong(brigh t)CLL积分系统MoreauEJ,etal.AmJClinPathol,1997,108:378
病例HCBM/58岁血常规：幼稚淋巴细胞12%，成熟淋巴细胞67%，可见晚幼红细胞。生化：I-Bil、LDH增高Coombs试验阳性骨髓：增生明显活泼，红系2%，淋巴细胞76%，其中幼稚淋巴细胞14%。 诊断：CLL/PL？+AIHA
CD22CD20CD19KappaCD23 LambdaFMC-7 CD5Score=4分病例HCBCLL?
套细胞淋巴瘤(MCL)与t(11;14)诊断：MCL；治疗：R-HyperCVAD
慢性淋巴细胞白血病的诊断形态学免疫表型-CD19,CD20,HLA-DR-CD5-CD23-DimmonoclonalsIg-CD22+/-,FMC-7+/-并发症-感染-自身免疫性疾病-转化骨髓骨髓活检检测浸润模式具有预后价值 细胞遗传学/FISH 13q,12+,11q-, 17p- t(11;14)淋巴细胞增多 实验室特征临床特征-淋巴结肿大-肝脾肿大
CLL预后?淋巴细胞倍增时间12m –MontserratBrJHematol62:567, 1986?b2-MG正常22:439,1996 –HallekMLeukLymph?sCD23正常?特殊的遗传学异常 –单纯13q-?CD38阴性?IgVH基因突变 –HamblinBlood94:1848,1999?ZAP-70阴性 –CrespoNEJM348:1764,2003?淋巴细胞倍增时间6m –MontserratBrJHematol62:567, 1986??2-MG增高22:439,1996 –HallekMLeukLymph?sCD23增高?特殊的遗传学异常 –+12 –11q- (ATM)–17p-(p53)?CD38阳性?IgVH基因无突变 –HamblinBlood94:1848,1999?ZAP-70阳性 –CrespoNEJM348:1764,2003 良好因素?低Rai/Binet分期 不利因素?高Rai/Binet分期
CLL预后因素
CLL治疗策略1.无del(17p)CLL治疗策略2.del(17p)(20%)CLL治疗策略v.1.2010NCCN
肿瘤抑制基因p53?人类p53基因定位于l7号染色体短臂，含有 11个外显子，主要作用是诱导凋亡、抑制恶 性增殖?p53基因突变/失活可见于50%的人类肿瘤?集合多数信号通路控制细胞的生存和死亡?了解p53基因的功能和调节对于掌握肿瘤生 物学特性、探索新的治疗策略具有重要的意 义
65–74岁SEERCancerStatisticsReview1975–2007.?75岁 CLL主要发生于老年人群?2003–2007年，≥65岁人群中CLL发病率为23.9/10万 美国CLL初诊时的年龄分布(2003–2007) 0–64岁 31% 42%27%
ThurmesP,etal.LeukLymphoma2008;49:49具有较少伴发疾病具有较多伴发疾病46%43%大多数患者具有伴发疾病 MayoClinic自1995年的CLL资料 无伴发疾病 11%
IWCLL的CLL治疗指征〔初治/复治〕至少应该满足以下一个条件：〔1〕进行性骨
文档评论（0）