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儿童闭塞性细支气管炎的诊断和治疗专家共识(2023)解读202X汇报人:XXX2025.5
目录CONTENT02病因与流行病学疾病概述01治疗方案与管理04诊断标准与方法03预防与未来展望05
疾病概述01202X
01疾病定义闭塞性细支气管炎(BO)是多种病因导致细支气管损伤后启动炎症和纤维化过程,致管腔部分或完全闭塞的慢性气流受限综合征,支气管舒张剂治疗效果不佳。
BO在所有年龄均可发生,儿童BO尚缺乏详细流行病学资料,但随着医学发展,对其认识逐渐深入。03疾病危害BO患儿常出现持续或反复的咳嗽、喘息、呼吸急促、呼吸困难等症状,重症患儿可死于呼吸衰竭,还可能引起胸廓畸形等并发症,严重影响儿童的生长发育和生活质量。
该病病程长,治疗难度大,给患儿家庭和社会带来沉重负担,因此早期诊断和治疗至关重要。02病理特征BO的组织病理学特征为小气道上皮细胞和上皮下结构损伤及炎症导致过度纤维增生,表现为炎症和纤维组织阻塞细支气管管腔。
病理分为增殖性和缩窄性,增殖性BO是肉芽组织、息肉阻塞气道;缩窄性BO特征是支气管周围纤维化和管腔狭窄,临床中绝大部分患儿为缩窄性BO。疾病定义与病理特征
病因与流行病学02202X
下呼吸道感染是引起儿童BO的常见病因,其中腺病毒是导致儿童BO发生的最常见病原,肺炎支原体、麻疹病毒、呼吸道合胞病毒等也可引发该病。
感染后BO(PIBO)在儿童BO中占比高,多项研究显示PIBO患儿2/3为男性,起病年龄多为2岁以下,且在南半球及亚洲部分地区发病率较高。器官移植(肺脏、心脏)和骨髓移植或造血干细胞移植相关的移植物抗宿主病可导致BO,肺移植后BO是成人常见并发症,儿童肺移植较少,欧美地区儿童异基因造血干细胞移植后BO的发生率为2%~8.3%。
移植后BO的发病机制与移植后的免疫反应、感染等多种因素相关,其早期症状可能不明显,但一旦出现呼吸困难等症状,往往提示肺功能严重下降。感染因素移植相关因素重症渗出性多形性红斑(Stevens-Johnson综合征,SJS)、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病、吸入有毒物质如NO?、NH?等、霉菌引起的慢性过敏性肺病、误吸因素(胃食管反流、支气管异物等)、药物因素(青霉胺等)也可导致儿童BO。
这些因素引起的BO在临床中相对少见,但病因复杂多样,需结合患儿的具体情况进行综合分析和诊断。其他因素常见病因
发病率与患病率人群分布特点儿童BO尚缺乏详细的流行病学资料,但PIBO是儿童BO最常见的形式,其发病率和患病率在不同地区有所差异,南半球部分地区及亚洲的中国近年来PIBO病例报道逐渐增多。
美国一项病例分析显示约9%的SJS患儿出现BO,欧美地区儿童异基因造血干细胞移植后BO的发生率为2%~8.3%,肺移植后BO在儿童中流行病学资料有限。PIBO患儿多为2岁以下男性,且在特定地区发病率较高,可能与该地区儿童的感染暴露机会、卫生条件、医疗资源等多种因素相关。
移植后BO主要发生在接受器官移植或造血干细胞移植的儿童中,其发病率与移植的类型、供体来源、移植后的免疫抑制治疗等因素密切相关。流行趋势随着医学技术的发展和对儿童BO认识的不断深入,近年来该病的诊断率有所提高,但其发病率是否呈上升趋势尚不明确。
未来需要开展多中心、大样本量的流行病学研究,以更准确地了解儿童BO的流行趋势,为制定预防和治疗策略提供依据。流行病学特点
诊断标准与方法03202X
01既往有严重下呼吸道感染史,如腺病毒、肺炎支原体等感染;持续性或复发性气道阻塞症状和体征,如持续6周以上的咳嗽、喘息、呼吸困难等,且对支气管舒张剂治疗反应差。
肺功能显示阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍,FEV?/FVC80%或FEV?预测值80%,支气管舒张试验多为阴性;肺部HRCT影像可见马赛克灌注征、空气潴留等征象;排除其他慢性肺病。PIBO诊断标准02慢性移植肺功能障碍相关BOS诊断标准包括FEV?较基线值下降≥20%持续3周以上,除外其他原因,肺功能表现为阻塞性通气功能障碍,无限制性通气功能障碍证据等。
移植物抗宿主病相关BOS诊断标准包括FEV?75%预计值且2年内下降≥10%,使用吸入β?受体激动剂后FEV?仍75%预计值且降幅仍≥10%,无呼吸道感染证据,满足呼气相CT提示空气潴留等支持证据。移植后BO诊断标准03BO诊断的金标准是肺活检组织病理学检查,但由于病变部位多呈不均质状分布,临床上较难实施,且存在一定的风险和局限性。
临床诊断主要依赖病史、临床表现、HRCT及肺功能等辅助检查综合判断,但这些检查方法在诊断准确性、特异性等方面存在一定的不足,容易导致误诊或漏诊。诊断难点与挑战诊断标准
肺功能检测肺功能检测是BO的重要辅助诊断手段,可提供有关疾病严重程度和进展的信息,BO患儿特征肺功能表现为不可逆气
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