慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）解读 (1)PPT课件.pptxVIP

慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）解读主讲人：XXX2025.5

CONTENTS目录01疾病概述04预后评估02诊断标准05专家共识的意义与应用03治疗原则

01疾病概述

01疾病定义慢性活动性EB病毒病（CAEBVD）是EB病毒感染T细胞和（或）NK细胞引起的淋巴增殖性疾病，具有炎症性和克隆增殖性双重特性。

疾病呈系统性、进行性，临床表现多样，可累及多系统，易漏诊、误诊。02发病机制发病机制尚未完全明确，主要与EB病毒的异常复制和受感染细胞的克隆性增生有关。

患者EBV特异性CTL功能下降，导致病毒持续感染和细胞异常增殖。03流行病学该病在亚洲国家（如日本）多见，西方国家相对少见。

我国尚缺乏大规模流行病学调查数据，但临床病例逐渐增多。疾病定义与特点

常见症状患者常表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等，发热可呈现低热、中等度热及高热。

部分患者出现皮疹、皮肤牛痘样水疱、蚊虫叮咬过敏等皮肤症状。消化系统受累可出现腹泻、肝功能异常、消化道溃疡或穿孔等。

呼吸系统受累可表现为间质性肺炎。系统受累表现该病可并发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）、恶性淋巴瘤、肝功能衰竭等严重并发症。

部分患者出现中枢神经系统症状，如脑膜炎、脑炎等。严重并发症临床表现

02诊断标准

血清或血浆EBV-DNA阳性，或外周血单个核细胞中EBV-DNA水平高于102.5拷贝/μgDNA。

受累组织中EBV-EBER原位杂交或EBV-LMP1免疫组织化学染色阳性。01实验室检查IM类似临床表现持续或反复发作3个月以上，包括发热、淋巴结肿大和肝脾肿大等。

其他系统表现，如血液系统（血细胞减少）、消化道（出血与溃疡）、肺（间质性肺炎）、眼（视网膜炎）、皮肤（牛痘样水疱及蚊虫叮咬过敏）和心血管并发症（动脉瘤和心瓣膜病）等。临床表现02需排除目前已知自身免疫性疾病、肿瘤性疾病以及免疫缺陷性疾病所致的上述临床表现。排除其他疾病03诊断依据

注意与其他感染性疾病引起的类似症状进行鉴别，如巨细胞病毒、弓形虫、人类免疫缺陷病毒等感染。

根据病原学检查和外周血常规检测，可进行初步鉴别。与感染性疾病鉴别需与自身免疫性疾病进行鉴别，如类风湿性关节炎等。

通过病史、临床表现和实验室检查等综合判断。与自身免疫性疾病鉴别与肿瘤性疾病进行鉴别，如淋巴瘤等。

组织病理学检查和影像学检查等有助于鉴别。与肿瘤性疾病鉴别鉴别诊断

对有类似症状的患者进行初步筛查，包括病史采集、体格检查和常规实验室检查。

检测EB病毒抗体和EBV-DNA水平，初步判断是否存在EB病毒感染。综合患者的临床表现、实验室检查结果和病理学检查结果，进行综合评估。

排除其他疾病后，符合诊断标准者可确诊为慢性活动性EB病毒病。对疑似患者进行进一步检查，包括受累组织的病理学检查、影像学检查等。

确定EB病毒感染的细胞类型，有助于治疗和预后的评估。进一步检查综合评估初步筛查诊断流程

03治疗原则

一般治疗患者需注意休息，加强营养支持，维持水电解质平衡。

对于发热、疼痛等症状，给予对症处理。针对并发症治疗针对不同并发症进行治疗，如肝功能异常给予保肝治疗。

对于出现HLH的患者，按照HLH的治疗方案进行治疗。抗病毒治疗抗病毒治疗对慢性活动性EB病毒病效果有限。

可考虑使用阿昔洛韦、更昔洛韦等药物，但需根据患者具体情况权衡利弊。对症支持治疗

可使用免疫调节剂，如干扰素等，增强机体免疫功能。

免疫调节治疗需根据患者病情和免疫状态进行个体化调整。免疫调节治疗输注自体EBV特异性CTL细胞取得了一定效果，被认为是安全、有效的治疗方法。

特异性细胞治疗需严格筛选患者，监测治疗过程中的不良反应。特异性细胞治疗骨髓移植为彻底治疗本病的根本方法，但治疗相关毒性大。

对于化疗失败者，骨髓移植可作为一种选择。免疫重建免疫治疗

010203化疗方案可参考日本EBV协作组提出的“三步疗法”，包括化疗和异基因造血干细胞移植。

化疗方案需根据患者病情、年龄和身体状况进行调整。造血干细胞移植造血干细胞移植是治疗慢性活动性EB病毒病的重要手段。

移植适应证为难治和复发的患者，移植前需进行充分的准备和评估。移植后管理移植后需密切监测患者的病情变化，预防和治疗移植相关并发症。

定期随访，评估移植效果和患者的长期生存情况。化疗与移植

04预后评估

病毒载量高、出现严重并发症（如HLH、恶性淋巴瘤等）是影响预后的不良因素。

早期诊断、及时治疗和有效的免疫重建可改善预后。影响预后的因素慢性活动性EB病毒病预后较差，病程迁延、反复，易出现严重并发症。

部分患者在发病后数月到数年死亡。疾病预后预后特点

影像学检查定期进行影像学检查，观察受累器官的病变情况。

影像学检查可帮助评估病情进展和治疗反应。免疫功能监测监测患者的免疫功能，特别是EBV特异性CTL功