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2025-05-08 发布于河北
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临床IgA血管炎肾活检适应症及病理特征

IgA血管炎（IgAvasculitis）是一种以?IgA沉积于受累组织血管为特征的免疫复合物性血管炎，通常会累积皮肤、关节、肠道和肾脏的小血管，很少累积肺部和中枢神经系统。IgA介导的免疫异常在其发病中起着核心作用，是儿童血管炎最常见的形式，临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损伤等症状，少数患者也可出现严重器官受累。

-IgA血管炎肾活检适应症-

推荐对有临床证据提示肾脏严重受累的IgA血管炎患者进行肾活检，用于评估肾脏损伤程度、明确病理类型及指导治疗方案。

提示肾脏严重受累的临床证据包括：

1.肾病综合征：大量蛋白尿（成人≥3.5g/24h；儿童≥50mg/kg/24h）伴低白蛋白血症、水肿、有时伴高脂血症。

2.急性肾炎综合征：血尿和（或）蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压。

3.急性或进行性肾功能损伤（肾小球滤过率下降）。

4.持续性中、重度蛋白尿

晨尿蛋白/尿肌酐＞250mg/mmol，或24小时尿蛋白定量?≥50mg/kg/24h（儿童），持续4周及以上。

晨尿蛋白/尿肌酐?100~250mg/mmol，或24h尿蛋白定量25~50mg/kg/24h，持续3个月及以上。

-IgA血管炎病理特征-

IgA血管炎肾脏受累的特征是系膜损害伴不同程度的细胞增生（从单个系膜细胞增生到局灶性、节段性系膜增生），以及严重的新月体性肾小球肾炎。系膜区弥漫性IgA沉积是该疾病最典型的标志。其中IgA1是其主要亚型。有75%~85%的患者系膜区有补体C3沉积。需要注意的是，IgA血管炎肾脏受累在组织病理上表现与局限于肾脏的IgA肾病无法区分。