恶性心律失常的急诊救治.pptVIP

4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）为常染色体显性遗传，静息心电图正常(包括QT间期)，但常有窦缓，运动易诱发VT，但其不能被程序心室刺激所诱发。家族性儿茶酚胺敏感性多形性VT，常定位于染色体Iq42-q43(常染色体显性遗传)和染色体Iq31-21(常染色体隐性遗传)。30%有Ryanodine2型受体(RyR2)基因突变，有报道可能与家族性CASQ2基因突变有关第31页，共68页，星期日，2025年，2月5日4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）2006ACC/AHA/ESC指南中指出，对临床上诊断的CPVT患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，β阻滞剂是I类适应证。对心脏骤停后幸存的CPVT患者，预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用β阻滞剂是I类适应证第32页，共68页，星期日，2025年，2月5日5）特发性J波根据病因，临床将J波分为特发性、神经性、高钙性、低温性4种类型。特发性J波与室性心律失常密切相关，患者常反复发作性晕厥、室速、室颤，甚至猝死，其原因可能与自主神经功能失调有关，引起心肌细胞电生理特性不均一有关，有些学者提出为心脏交感神经末梢网状组织先天性发育缺陷是其诱发因素第33页，共68页，星期日，2025年，2月5日5）特发性J波第34页，共68页，星期日，2025年，2月5日急诊恶性心律失常的处理原则宽QR