软组织肿瘤的病理诊断之三.pptxVIP

病例

病理诊断隆突性皮纤维肉瘤（DFSP）

CD34

KP-1

WhoisWho？

2013WHO软组织肿瘤分类?脂肪肿瘤?纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤?纤维组织细胞肿瘤?平滑肌肿瘤?血管周细胞肿瘤?骨骼肌肿瘤?血管肿瘤?软骨-骨肿瘤?胃肠道间质瘤?神经鞘肿瘤?分化不确定类肿瘤?未分化/不能分类肿瘤

纤维组织细胞性肿瘤

皮肤纤维组织细胞瘤

位于真皮内

表皮可有增生

表皮基底细胞可有色素沉着

基底部相对清楚

基底部也可伸入脂肪组织

两侧边缘常穿插粗大胶原纤维

常可见席纹状结构（非DFSP所特有）

常可见泡沫样组织细胞

常可见多核细胞（杜顿细胞等）

常可见含铁血黄素沉着

纤维组织细胞瘤的免疫组化?无特异性标记物?FXIIIa-非肿瘤性树突状细胞?泡沫样组织细胞，巨噬细胞，杜顿巨细胞表达CD68（KP1，PGM1），CD163等组织细胞标记

IntralesionaldendriticcellsarepositiveforFXIIIa

siderphagesarepositiveforKP-1

multinucleatedgiantcellsarepositiveforKP-1

KP-1Touton-typegiantcellsarepositiveforKP-1

易被误诊的几种情形?席纹状排列，底部深入脂肪，CD34部分阳性Vs.DFSP?含有大量含铁血黄素沉着Vs.恶性黑色素瘤?动脉瘤样Vs.血管瘤样?富于细胞性纤维组织细胞瘤Vs.低度恶性肿瘤?非典型性纤维组织细胞瘤Vs.非典型性纤维黄色瘤

BFHDFSP

含铁血黄素沉着性纤维组织细胞瘤

动脉瘤样Vs.血管瘤样纤维组织细胞瘤

血管瘤样纤维组织细胞瘤?EMA?CD99?Desmin?FISH：EWSR1

EMA

Desmin

CD99

EWSR1apartprobe

富于细胞性纤维组织细胞瘤

SMA

深部纤维组织细胞瘤

深部纤维组织细胞瘤?周界相对清楚?类似皮肤富于细胞性纤维组织细胞瘤?细胞多形性不明显?泡沫样细胞/多核巨细胞多少不等?40-50%分支状血管（血管外皮瘤样）?核分裂象易见?可有灶性坏死?偶可见畸形细胞?40%的病例CD34/SMA阳性

周界相对清楚

类似皮肤富于细胞性纤维组织细胞瘤

可见血管外皮瘤样结构

非典型性纤维组织细胞瘤

非典型性纤维组织细胞瘤Vs.非典型纤维黄色瘤

ElizabethKSatterMDMPHDermatologyOnlineJournal18(9):3

AFH和AFX的鉴别诊断AFHAFX年龄部位 青少年四肢和躯体 老年人头颈部（日光暴晒）组织学BFH+bizarrecells多形性未分化肉瘤

几种少见的纤维组织细胞瘤亚型

上皮样纤维组织细胞瘤

脂质化（踝型）纤维组织细胞瘤Lipidized(ankle-type)BFH

疤痕疙瘩样真皮纤维瘤Keloidaldermatofibroma

真皮肌纤维瘤（斑块样真皮纤维瘤病）

Terminology?Giantcelltumoroftendonsheath,nodulartenosynovitis,localizedpigmentedvillonodularsynovitis(PVNS)?Benignsofttissuetumorofsynovialorigin?Arisesfromtendonsheath,intraarticularsite,orbursa

ClinicalIssues?2ndmostcommontumorofhand?Anyage;peak:3rd-4thdecade?Digits(85%)?Aroundlargejoints(10%)?Benignbutrecurslocally(15-20%)?IntraarticulartumorscalledlocalizedPVNS

Microscopic?Polymorphouspopulationofepithelioidcells,macrophages,andosteoclast-likegiantcells?Welldemarcated?Multinodularwithfibroussepta?Stromalfibrosis?Mitoticrate1-20per10high-powerfields(average:5per10