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滑膜肉瘤;?一种发生于软组织内的双相性肿瘤;?软组织癌肉瘤？; 年龄和性别
?年龄范围：出生至89岁，中位年龄：31岁
－90%50，特别是15~40岁青年人
－年龄超过60岁者不到10%
－发生于儿童者也不少见;?超过80%的病例位于下肢，特别是膝关节附近，真正发生于;?临床上起病隐匿，多表现为深部软组织肿胀或缓;影像学检查;?CT和MRI有助于确定肿瘤所处的具体部位;少见部位的滑膜肉瘤;大体形态;组织学;免疫组化;AE1/AE3
CK7;细胞遗传学;der;t(X;18)(p11.2;q11.2);红色：Xp11.2-4
绿色：18q11;t(X;18);;t(X;18)(p11.2;q11.2);?SYT-SSX导致SYT基因上的转录激活区域取
代了SSX基因上的转录抑制区域，可能引起
SSX靶基因的异常表达;?约1/3左右的病例以t(X;18)(p11.2;q11.2)为;?SYT-SSX可通过RT-PCR检测，适用于石;RT-PCRSYT-SSX;RT-PCR结果的证实;结果;;?
?;?WeiY,WangJ*,ZhuX,etal.Detectionof;WeiY,SunM,NilssonG,etal.;治疗;预后;腺泡状软组织肉瘤;临床表现;?发生于成人者，肿瘤多位于四肢及躯干，;?少数病例可发生于女性生殖道、乳腺、肺、;?肿瘤多位于深部肌肉组织内，表现为缓慢;大体形态;免疫组化;;;;;细胞遗传学;M;?在一部分发生于儿童和青少年的肾细胞癌
中也可检测出该融合性基因的mRNA，但
ASPS中t(X;17)仅涉及17q末端的一个拷贝
的丢失和Xp的获得，是一种非平衡的易位，
不同于儿童肾癌的平衡性易位;治疗;预后;上皮样肉瘤;?一种瘤细胞分化方向尚不明确的恶性肿瘤，;临床表现;;;AE1/AE3;?Guillou等于1997年描述的近端型上皮样肉
瘤（proximal-type）多发生于盆腔、会阴
肛旁区、耻骨区、腹股沟、外生殖区（包
括阴茎和外阴）、臀部、大腿和腋窝，以
及肩部、腰部、背部和胸壁等部位，患者
的中位年龄（35.5岁）和平均年龄（40岁）
均较经典型者大;;;治疗;预后;恶性肾外横纹肌样瘤;临床表现;;鉴别诊断;促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤;?由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于
1991年正式命名，是一种好发于青少年腹
腔和盆腔的高度恶性的小圆细胞肿瘤;临床表现;免疫组化;;;;;;;;;细胞遗传学;47,XY,+5,t(11;22)(p13;q12);?使位于22q12上的EWS基因（5’末端,断裂
点多位于7号外显子，少数位于8、9和10号
外显子）与位于11p13上的WT1（3’末端，
断裂点位于7号外显子，少数位于8号外显
子）基因融合
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