软组织肿瘤的病理诊断之六.pptxVIP

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第二部分血管内皮瘤

Hemangioendothelioma?Retiformhemangioendotheioma?Dabskatumor?Kaposiformhemangioendothelioma?Epithelioidhemangioendothelioma

Retiformhemangioendothelioma网状血管内皮瘤

Resemblingtheshapeofretetestis

Dabska-likeHobnail

Locatedinthedermis

Consistsofelongatedvessels

Characteristicfeaturesoftheendothelium

Causion?Donotmisdiagnoseangiosarcomaasretiformhemangioendothelioma?不要把血管肉瘤误诊为网状血管内皮瘤

Terminology?AlsoknownasDabskatumor?Endovascularpapillaryangioendothelioma?Low-grademalignantvasculartumorcomposedofhobnailedendothelialcells

ClinicalIssues?Typicallyoccurinchildren(minorityinadults)?Distalextremitiesmostcommon,butmayoccurinothersites?Highrateoflocalrecurrence,raremetastasis?Completesurgicalexcisionrecommendedtopreventmetastasis(rare)orrecurrence

Dr.MentzelCaseDabskatumorPapillaryintralymphaticangioendothelioma

Dr.MentzelCaseHobnail

Hobnailhemangioendothelioma?Retiformhemangioendothelioma?Dabskatumor

FromEnzingerandWeiss’Softtissuetumors

病例?女,22个月?臀部肿胀?CT:盆腔肿块?CT引导下穿刺活检

IHCResultsfromReferringPathologist

CD34GLUT1

卡波西型血管内皮瘤Kaposiformhemangioendothelioma

DeceasednewborngirlwithKasabach-Merritsphenomena

TuftedhemangiomasuperficialformofKH

Invasiveangiomatoidnodules

Sclerosingstroma

Capillaryvessels

Kaposi-likecomponent

FromEnzingerandWeiss’SofttissuetumorsandAmJSurgPathol

复合型血管内皮瘤Compositehemangioendothelioma

Retiform+Epithelioid

Benigncomponentsspindlecellhemangiomacircumscribedlymphoma

Angiosarcoma-likeareas

Caseexample

★★★▲ ▲▲

★★

▲ ▲

上皮样血管内皮瘤Epithelioidhemangioendothelioma

AE1/AE3

FromNielsen’DiagnosticPathologyBone

Caseillustration

CD31ERG

TFE3

YAP1-TFE3

28岁,男,右小腿肿瘤

Newentityofhemangioendothelioma

Multiplenodulesinvolvingdifferenttissueplanesoftheleg

AE1/AE3

CD31

ERG

CD34

WHOclassificationofhemangioendotheliomas?Kaposiformhemangioendothelioma?Retiformhemangioendothelioma?Pse

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