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第二部分血管内皮瘤
Hemangioendothelioma?Retiformhemangioendotheioma?Dabskatumor?Kaposiformhemangioendothelioma?Epithelioidhemangioendothelioma
Retiformhemangioendothelioma网状血管内皮瘤
Resemblingtheshapeofretetestis
Dabska-likeHobnail
Locatedinthedermis
Consistsofelongatedvessels
Characteristicfeaturesoftheendothelium
Causion?Donotmisdiagnoseangiosarcomaasretiformhemangioendothelioma?不要把血管肉瘤误诊为网状血管内皮瘤
Terminology?AlsoknownasDabskatumor?Endovascularpapillaryangioendothelioma?Low-grademalignantvasculartumorcomposedofhobnailedendothelialcells
ClinicalIssues?Typicallyoccurinchildren(minorityinadults)?Distalextremitiesmostcommon,butmayoccurinothersites?Highrateoflocalrecurrence,raremetastasis?Completesurgicalexcisionrecommendedtopreventmetastasis(rare)orrecurrence
Dr.MentzelCaseDabskatumorPapillaryintralymphaticangioendothelioma
Dr.MentzelCaseHobnail
Hobnailhemangioendothelioma?Retiformhemangioendothelioma?Dabskatumor
FromEnzingerandWeiss’Softtissuetumors
病例?女,22个月?臀部肿胀?CT:盆腔肿块?CT引导下穿刺活检
IHCResultsfromReferringPathologist
CD34GLUT1
卡波西型血管内皮瘤Kaposiformhemangioendothelioma
DeceasednewborngirlwithKasabach-Merritsphenomena
TuftedhemangiomasuperficialformofKH
Invasiveangiomatoidnodules
Sclerosingstroma
Capillaryvessels
Kaposi-likecomponent
FromEnzingerandWeiss’SofttissuetumorsandAmJSurgPathol
复合型血管内皮瘤Compositehemangioendothelioma
Retiform+Epithelioid
Benigncomponentsspindlecellhemangiomacircumscribedlymphoma
Angiosarcoma-likeareas
Caseexample
★★★▲ ▲▲
★★
▲ ▲
上皮样血管内皮瘤Epithelioidhemangioendothelioma
AE1/AE3
FromNielsen’DiagnosticPathologyBone
Caseillustration
CD31ERG
TFE3
YAP1-TFE3
28岁,男,右小腿肿瘤
Newentityofhemangioendothelioma
Multiplenodulesinvolvingdifferenttissueplanesoftheleg
AE1/AE3
CD31
ERG
CD34
WHOclassificationofhemangioendotheliomas?Kaposiformhemangioendothelioma?Retiformhemangioendothelioma?Pse
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