软组织肿瘤的病理诊断之四.pptxVIP

平滑肌错构瘤

临床表现?是一种少见的真皮平滑肌纤维增生?通常为先天性，偶可发生于青少年和成年人，也称获得性平滑肌错构瘤?躯干（腰骶部）和肢体近端?丘疹或斑块–硬节样–常有色素沉着

组织形态?病变位于真皮内，可见散在分布、排列杂乱的增生性平滑肌束

竖毛肌平滑肌瘤

临床表现?????青年人常为多灶性好发于面部、背部和肢体的伸侧面呈红棕色小丘疹样，由结节状排列的平滑肌细胞组成，而非紊乱增生的平滑肌

组织形态?由结节状排列的平滑肌细胞组成，结节之间为宽大的纤维结缔组织间隔，类似扩大的竖毛肌

Overlyingepidermalhyperplasiaisfrequentlypresent

深部平滑肌瘤

深部平滑肌瘤（子宫外平滑肌瘤）

外生殖区平滑肌瘤

附睾平滑肌瘤

发生于实质脏器的平滑肌瘤

淋巴结血管肌瘤样错构瘤

皮肤平滑肌肉瘤

皮肤平滑肌肉瘤

深部平滑肌肉瘤

多形性平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤的亚型黏液样上皮样

起自大血管的平滑肌肉瘤

ER,PR

横纹肌瘤

横纹肌瘤?心脏横纹肌瘤?非心脏性横纹肌瘤

心脏横纹肌瘤?仅次于心脏黏液瘤，是婴幼儿最常见的心脏原发性肿瘤?50%以上的心脏横纹肌瘤为散发性，部分病例发生于遗传性疾病的基础上，主要为结节性硬化综合征（TSC），少数为Down综合征?另一些病例伴发先天性心脏病，如法洛四联征、预激综合征或左心发育不全综合征等

心脏横纹肌瘤?心脏横纹肌瘤常在出生前或出生后1年内所发现?因产前超声检查较为普遍，心脏横纹肌瘤被发现的情形也越来越多?在胎儿期如发生水肿或心律失常可通过二维超声心动图检查确立诊断?在新生儿或婴儿期如发生严重充血性心力衰竭或室性心动过速等心律失常应高度怀疑是否有心脏横纹肌瘤，并通过超声、CT或MRI等影像学技术进行检查

非心脏性横纹肌瘤?成年型?胎儿型?生殖道型

成年型横纹肌瘤????一种显示成熟骨骼肌分化的良性肿瘤 好发于33~80岁间的成年人男性多见，男：女为3：190%的病例发生于头颈部，表现为上呼吸道/上消化道黏膜息肉状病变和颈部浅表软组织内的孤立性肿块?其中黏膜的好发部位依次为喉、口腔（舌、口底、软腭或 颊粘膜）和咽

胎儿型横纹肌瘤?是一种显示不成熟骨骼肌分化的良性间叶性肿瘤?分为经典型（classic）中间型（intermediate）

临床表现?经典型多发生于1岁以内的婴幼儿主要发生于头颈部的皮下和黏膜下，特别是耳前区和耳后区?中间型发生于成年人者较儿童多见，主要发生于头颈部，包括眼眶、舌、鼻咽、颊粘膜、软腭和咽部等处

经典型?主要由原始间质细胞、梭形细胞和不成熟骨骼肌纤维组成，后者类似于7周~10周胎龄的胎儿肌管?细胞之间为大量黏液样的基质?胞质内的横纹在HE染色下不易找见，但在Masson染色或PTAH染色下较为清晰

FetalRhabdomyoma(ClassicalType)

中间型?形态介于成年型横纹肌瘤与经典型横纹肌瘤之间?主要由大量分化性的骨骼肌纤维组成，可见带状或节细胞样的横纹肌母细胞

FetalRhabdomyoma(IntermediateType)

生殖道型横纹肌瘤?是一种好发于中青年妇女生殖道的良性间叶性肿瘤，瘤细胞显示骨骼肌分化?好发于中青年妇女，年龄范围为30~50岁?表现为阴道、宫颈和外阴部缓慢生长的息肉状肿块或囊肿?位于阴道者常在妇科检查中发现

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤的好发部位?有三个好发部位，依次为头颈部（44%）躯干（包括泌尿生殖道）（41.4%）四肢（14.6%）

胚胎性横纹肌肉瘤?是婴幼儿和儿童最常见的软组织肉瘤，约占横纹肌肉瘤的49%?好发于头颈部、泌尿生殖道和盆腔腹膜后，尤其是眼眶、鼻腔、副鼻窦、耳道、口腔、鼻咽、躯干、睾丸旁、膀胱和前列腺等部位?好发于头颈部、泌尿生殖道和盆腔腹膜，尤其是眼眶、鼻腔、副鼻窦、耳道、口腔、鼻咽、躯干、睾丸旁、膀胱和前列腺等部位

T1注入钆对比剂，信号增强

FromRadiographics1997;17(4):9269岁男孩膀胱胚胎性横纹肌肉瘤

分化较为原始的横纹肌肉瘤?星形细胞和小圆形细胞（胚基间叶细胞），核呈圆形或卵圆形，核深染，核分裂象易见，胞质稀少，淡嗜伊红色，与未分化的原始间叶细胞相似

VariableCellularity

分化原始的胚胎性横纹肌肉瘤?难以找见横纹肌母细胞，常被误诊其他类型的小圆细胞性肿瘤?常需免疫组化标记证实横纹肌肉瘤的诊断

desmin

myogenin

横纹肌肉瘤的分化?当瘤细胞逐渐向成熟方向分化时，胞质增多，因肌原纤维聚集而呈深嗜伊红色，瘤细胞从形态上也由星形和