巨球蛋白血症.pptVIP

治疗原则1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。2.化疗。3.对症治疗、支持治疗。4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。第23页，共45页，星期日，2025年，2月5日治疗巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂（如苯丁酸氮芥），核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病，年龄及是否要自体移植个体化选择药物，若需自体移植，就要慎用烷化剂或核苷类似物。第24页，共45页，星期日，2025年，2月5日烷化剂为主治疗

服苯丁酸氮芥（连续给药方案是每天服用瘤可宁0.1mg/kg，间断给药方案是0.7mg/kg,联用7天，6周一次）。通常根据血小板、白细胞数量调整剂量。主要的剂量限制毒性为骨髓抑制。多种烷化剂治疗较单一药物治疗无优越性。第25页，共45页，星期日，2025年，2月5日核苷类似物

每28天给予克拉屈滨（0.1mg/kg×7d）或氟达拉宾（25mg/m2×5d）可作为姑息治疗或使用烷化剂治疗病情进展后的补救治疗。核苷类似物治疗反应率较烷化剂高。主要毒性为骨髓抑制，感染风险增高。第26页，共45页，星期日，2025年，2月5日单克隆抗体

多项回顾性和前瞻性研究均显示，用标准计量美罗华（即375mg/m2注射，每周一次，共4周）治疗初治及经治的病人，约27%-35%的患者取得主要缓解。此外，对那些疗效甚微的病人，使用美罗华治疗后血红蛋白，血小板升高及肿大的淋巴结和脾缩小。主要的副反应为发热，寒战，头痛，很少出现骨髓抑制，因此对那些适合干细胞移植及大剂量化疗，美罗华就成为了理想之物。美罗华起效时间慢，平均超过3周。美罗华是一种有效的又无骨髓抑制的药物，因此可与化疗联合。第27页，共45页，星期日，2025年，2月5日联合化疗RCD(美罗华+CTX+DXM)BDR(硼替佐米+DXM+美罗华)FR(氟达拉滨+美罗华)VR(硼替佐米+美罗华)在选择合适的一线治疗药物时必须考虑到具体患者的情况，包括是否有血细胞减少、是否需要更快的控制疾病、年龄以及是否适合行AST.第28页，共45页，星期日，2025年，2月5日?WM的治疗方法需要尽快控制病情的患者的治疗措施:有症状性的高粘滞血症冷球蛋白血症冷凝素血症所致的中重度的血细胞减少免疫性血小板减少症疾病需要尽快得到控制的患者重点治疗措施应在于如何能够迅速去除异常蛋白第29页，共45页，星期日，2025年，2月5日?WM的治疗方法需要尽快控制病情的患者的治疗措施-血浆置换正常情况下需要行2-3次的血浆置换将血清IgM水平降低30%-60%。每次血浆置换中都置换掉全部的血浆并且用白蛋白作为替代物。给有高粘滞血症症状的患者输红细胞过程中应该密切观察，最好在血浆置换之后进行，以免使血液粘滞度增加。血浆置换之后应立即开始治疗，因为如果不进一步治疗则IgM会稳步上升并在4-5周内升到原来的水平。第30页，共45页，星期日，2025年，2月5日?WM的治疗方法需要尽快控制病情的患者的治疗措施-BDR方案最短起效（微小缓解）时间为1.1个月而总体反应率为96%，完全缓解率为22%。试验中位随访时间为2年，80%病例无疾病进展全程使用口服抗病毒药如阿昔洛韦、泛昔洛韦预防带状疱疹，并至少用到6个月后。观察有无万珂引起的神经病变9%的病例会出现美罗华相关性的IgM的反弹万珂剂量调整：每周一次用高剂量的(ie,1.6mg/m2)用与美罗华联用代替BDR方案中每周二次第31页，共45页，星期日，2025年，2月5日?WM的治疗方法需要尽快控制病情的患者的治疗措施–替代方案年龄小于70的患者---CTX为基础的含美罗华的方案年龄大于等于70岁的患者和不考虑用以万珂或CTX为基础的方案的小于70岁的患者---核苷类似物联合美罗华的方案CTX或核苷类似物为基础的化疗方案时应按照美国临床肿瘤学会制定的指南给予细胞因子支持。CP-R或R-CD优于CVP-R或CHOP-R----并发症少R-CD方案与用CHOP-R方案治疗初治的WM患者的数据相似。第32页，共45页，星期日，2025年，2月5日第1页，共45页，星期日，2025年，2月5日定义华氏巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。第2页，共45页，星期日，2025年，2月5日第3页，共45页，星期日，2025年，2月5日巨球蛋白血症